Unklarer Papillenprozess– Surveillance oder Papillektomie?

Einleitung Papillentumore gelten als eine seltene Entität. Die Visualisierung der Papille während der ÖGD ohne Hilfsmittel ist eingeschränkt und wird als Qualitätsparameter diskutiert [1]. Endoskopische Klassifikationen von Mukosa-Patterns der Papille sind nicht etabliert. Wir berichten über einen Patienten mit unklarem Papillenprozess.

Fallbericht Ein 59-jähriger Mann erhielt aufgrund dyspeptischer Beschwerden eine ÖGD. Endoskopisch zeigte sich ein ca. 3cm langer Papillenprozess ([Fig 1]). Wiederholte Biopsien zeigten histologisch polypoid konfigurierte Papillenschleimheut mit Regeneratepithel ohne Adenomnachweis. Mittels Endosonographie wurde ein invasives Wachstum ausgeschlossen ([Fig 2]). Nach 1,5 Jahren Surveillance mit leichter Größenprogredienz der Läsion wurde mit dem Patienten die Option einer technisch einfach erscheinenden diagnostischen Papillektomie diskutiert. Diese konnte komplikationslos durchgeführt werden. Histologisch zeigten sich unter der Papillenschleimhaut glattmuskulären Fasern bis in apikale Polypenstrukturen entsprechend einem Peutz Jeghers Syndrom (PJS) Polypen ([Fig 3]). Aufgrund fehlender charakteristischer mukokutaner Pigmentierung und fehlendem Nachweis weiterer PJS – Polypen waren die klinischen Diagnosekriterien eines PJS nicht erfüllt ([Tab. 1]) [2].

Fig. 1 Endoskopisches Bild Papillenprozess

Fig. 2 Endoskopisches Bild Papillenprozess

Fig. 3 endosonographisches Bild Papillenprozesses

Tab 1 Diagnosekriterien Peutz Jeghers Syndrom

Diagnosekriterien des Peutz Jeghers Syndroms nach Beggs (2)
1:>= 2 histologisch bestätigte PJS-Polypen
2:>= 1 histologisch bestätigte PJS-Polypen+nahe Verwandte mit PJS
3: charakteristische mukokutane Pigmentierung+nahe Verwandte mit PJS
4:>= 1 histologisch bestätigte PJS-Polypen+charakteristische mukokutane Pigmentierung

Zusammenfassung Papillentumoren sind eine seltene Entität und diagnostische Papillektomien werden aufgrund hoher Komplikationsraten [3] von internationalen Leitlinien ohne Adenom/Tumornachweis nicht empfohlen. Histologische Unterschätzung von Läsionen sind jedoch keine Seltenheit und die erforderliche endokopische Überwachung können für Patienten eine Belastung darstellen [3] ([Fig. 4]).

Fig. 4 Histologie des Polypen mit SMA-Färbung

Der Nachweis eines singulären PJS-Polyp erfordert eine konsequente Dünn- und Dickdarmdiagnostik zum Ausschluss weiterer Polypen. Bei fehlender familiärer Belastung und klinischer Stigmata ist nur bei Kindern und Adoleszenten eine weitere Evaluation mittels Keimbahn-Screening auf eine Mutation der Seronin-Treonin-Kinase11 indiziert [4].

Publication History

Article published online:
13 May 2024

• Literatur

• 1 Abdelhafez M, Phillip V, Hapfelmeier A, Elnegouly M, Poszler A, Strobel K. u. a. Cap Assisted Upper Endoscopy for Examination of the Major Duodenal Papilla: A Randomized, Blinded, Controlled Crossover Study (CAPPA Study). Am J Gastroenterol 2017; 112 (05) 725-33
• 2 Beggs AD, Latchford AR, Vasen HFA, Moslein G, Alonso A, Aretz S. u. a. Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management. Gut. Juli 2010; 59 (07) 975-86
• 3 Spadaccini M, Fugazza A, Frazzoni L, Leo MD, Auriemma F, Carrara S. u. a. Endoscopic papillectomy for neoplastic ampullary lesions: A systematic review with pooled analysis. United European Gastroenterol J 2020; 8 (01) 44-51
• 4 Wagner A, Aretz S, Auranen A, Bruno MJ, Cavestro GM, Crosbie EJ. u. a. The Management of Peutz–Jeghers Syndrome: European Hereditary Tumour Group (EHTG) Guideline. Journal of Clinical Medicine 2021; 10 (03) 473