Fallbericht: Dermatofibrosarcoma protuberans der Vulva

Anamnese 31-jährige Patientin, Z.n. Spontanpartus, gesund. Erstmalige Vorstellung vor ca. anderthalb Jahren mit seit 6 etwa Monaten (in Schwangerschaft) bestehender Raumforderung an der rechten Labia minora, gering progredient (3x2x1cm). Exzision empfohlen, zunächst Observanz gewünscht. Erneute Vorstellung 10 Monate später: Die Raumforderung sei gewachsen, jetzt zunehmende Beschwerden/ Schmerzen beim Sitzen. Wünscht nun die Exzision. Befund: Es zeigt sich eine höckrige derbe RF, 5x3cm, indolent, zur Tiefe mobil. Sonographisch sieht man eine solide RF mit deutlicher Durchblutung, LK Leiste unauffällig. Histologie Punch-Biopsie: Vulvagewebe mit einer spindelzelligen Proliferation in einem myxoiden Stroma, am ehesten einem zellulären Angiofibrom entsprechend. Operation: Partielle Hemivulvektomie rechts ventral am 11.08.23. Histologie Exzidat Labia minora rechts: Spindelzelliger Tumor, V.a. Dermatofibrosarcoma protuberans. Aufgrund der untypischen anatomischen Lokalisation ergänzende molekularpathologische Untersuchung (Analyse zum Nachweis einer PDGFB-COL1A1-Genfusion): Bestätigung der Diagnose eines Dermatofibrosarcoma protuberans in ungewöhnlicher Lokalisation (Vulva). Fraglich in sano.

Procedere Zur Sicherheit bei fraglich R0 und hohem Risiko für Lokalrezidiv wird die Nachresektion empfohlen. Die Patientin wünscht dies derzeit nicht. Engmaschige Nachsorge alle 3 Monate. Letzte Vorstellung 20.02.24: Kein Anhalt für Lokalrezidiv.

Literaturreview Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist das häufigste Sarkom der Haut, aber dennoch sehr selten (<1:100.000/ Jahr). Das Durchschnittsalter liegt bei 40 Jahren. Klinisch zeigt sich ein fibroblastischer, ausschließlich von der Haut ausgehender Tumor. Eine genitale Manifestation ist beschrieben, aber extrem selten. Der Tumor ist intermediär maligne, lokal aggressiv und selten metastasierend. Die Diagnostik erfolgt durch eine Biopsie. Histologisch zeigt sich eine diffuse Infiltration der Haut und des subkutanen Fettgewebes durch dicht gelagerte, zytologisch relativ uniforme, spindelige CD34-pos. Tumorzellen in charakteristischen storiformen (bastmattenartigen) Formationen angeordnet. Der Tumor breitet sich entlang der Septen des subkutanen Fettgewebes sowie durch eine diffuse Durchsetzung desselben aus. Das Wachstum ist lokal destruierend. Lokalrezidive sind häufig (10-80%), abhängig vom Sicherheitsabstand bei der Operation des Primärtumors. Lymphknoten- und Fern-Metastasierung sind selten (<1%). Die Therapie besteht in kompletter Exzision mit Sicherheitsabstand von 10-20mm. Das DFSP ist ein vergleichsweise gut strahlensensibler Tumor. Wichtige Therapieoptionen sind primäre Inoperabilität, R1-/ R2-Resektion, sowie mehrfache Rezidive. Der Multikinase-Inhibitor Imatinib ist bei Inoperabilität oder Metastasierung indiziert (Ansprechrate ca. 50%). Engmaschige klinische Nachsorge zur frühen Detektion eines lokoregionären Rezidivs wird empfohlen.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
14. Juni 2024