Ultraschall Med 2024; 45(S 01): S30
DOI: 10.1055/s-0044-1789078
Abstracts
Donnerstag, 03. Oktober 2024, V 5 – Gynäkologie und Geburtshilfe, 16:00 – 17:30 Uhr, Saal: Mozart 1
Mündliche Präsentation

Pränatale Diagnostik und perioperative Therapiekonzepte seltener kraniofazialer Gesichtsspalten nach Tessier in 31 Fällen – ein Überblick über Diagnostik, Therapie und gegenwärtige Literatur

M. Franczyk
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Berlin, DE
,
C. J. M. Reinhardt
2   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Geburtsmedizin, Berlin, DE
,
M. Heiland
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Berlin, DE
,
L. Wilhelm
3   Praxis für Pränataldiagnostik, Frankfurt a.M., DE
,
W. Henrich
2   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Geburtsmedizin, Berlin, DE
,
G. Schmidt
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Berlin, DE
,
S. Verlohren
2   Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Geburtsmedizin, Berlin, DE
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Problemstellung Die seltenen kraniofazialen Gesichtsspalten werden seit 1976 nach Tessier klassifiziert und in Bezug zur Lage der Orbita von 0 bis 7 eingeteilt. Die Betreuung von Schwangeren mit der fetalen Diagnose einer Tessier Spalte ist herausfordernd und erfordert ein interdisziplinäres Management von NeonatologInnen, Mund-Kiefer-GesichtschirurgInnen und PerinatologInnen

Patienten und Methode Es erfolgte eine unizentrische retrospektive Auswertung betroffener Kinder mit einer Tessier Gesichtsspalte, die in der Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie der Charité Universitätsmedizin Berlin zwischen 2001 und 2024 behandelt wurden. Daten zum Schwangerschaftsverlauf sowie klinische Informationen zu Ausprägungsgraden und Behandlungsverläufen wurden erhoben.

Ergebnis Innerhalb von 23 Jahren konnten 31 Fälle mit Tessier Gesichtsspalten identifiziert werden, am häufigsten lagen Spalten der Gruppe 7 (22) vor. 5 PatientInnen wiesen kombinierte kraniofaziale Fehlbildungen auf.

19 Eltern konnten Auskunft über den Schwangerschaftsverlauf geben. Dabei erfolgte in 84,2% (16) eine qualifizierte Pränataldiagnostik. Die Diagnose einer Tessier Spalte konnte in 50% (8/16) pränatal gestellt werden. In 18,8% (3/16) wurden andere kraniofaziale Fehlbildungen diagnostiziert und in 31,2% (5/16) wurden keine kraniofazialen Fehlbildungen beschrieben. Bei neun Kindern (47,4%) wurde im Verlauf ein Goldenhar-, bei einem Kind (5,3%) ein Franceschetti-Syndrom nachgewiesen.

Schlussfolgerung Die pränatale Sonographie ermöglicht eine präzise Diagnose, zeitgerechte genetische Diagnostik und eine vorausschauende postnatale Therapieplanung in einem entsprechend qualifizierten, multidisziplinärem Zentrum. Der vorliegende Bericht präsentiert die größte publizierte Fallserie weltweit und bietet einen Überblick über das seltene Krankheitsbild von der Pränataldiagnostik bis hin zum postoperativen Langzeit-Outcome.



Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
04. September 2024

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