PERFIL DOS PACIENTES COM CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO TRATADOS NO SETOR DE ONCOLOGIA CLÍNICA DE UM SERVIÇO PÚBLICO DE REFERÊNCIA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO/EPM)

Introdução: Carcinoma adenoide cístico (CAC) é uma neoplasia rara, mais frequentemente encontrada em tumores malignos de glândulas salivares (10%), de crescimento lento, infiltrativo, podendo gerar metástases à distância e recorrência tardia. Objetivo: Analisar o perfil e evolução dos pacientes com CAC da instituição. Método: Avaliação retrospectiva de arquivos médicos da instituição, buscando pelo diagnóstico histopatológico de CAC, dos últimos 16 anos, acompanhados no setor de oncologia. Resultados: Foram identificados 23 pacientes (pct) com CAC acompanhados no serviço de oncologia clinica no período de 2001 a 2017. A mediana de idade ao diagnóstico foi 49 anos (21 a 79 anos). Doze pacientes (52%) eram do sexo masculino. Os sítios acometidos foram: 8 (35%) em gl. parótida, 7 (30%) em gl. salivar menor, 3 (13%) em gl. lacrimal, 2 (9%) em gl. submandibular, 1 (4%) em gl. sublingual, 1 (4%) em traquéia e 1 (4%) em próstata. Os estágios mais prevalentes foram III (23%) e IV (54%), sendo 5 com metástase à distância no diagnóstico. Dos 23 pct, 16 (69%) foram submetidos à ressecção do tumor primário e, destes, 10 (62%) receberam radioterapia adjuvante por comprometimento de margens cirúrgicas e/ou invasão perineural. Dois (9%) receberam tratamento definitivo com radioquimioterapia. Três (13%) receberam quimioterapia de indução, com esquemas diversos. Treze (56%) desenvolveram metástases, distribuídas em: pulmão (10), fígado (3), SNC (2) e osso (1). O tempo médio para o desenvolvimento da primeira metástase foi de 32 meses (0 a 132m). Quimioterapia paliativa foi oferecida para 7 (30%) pct, sendo que, 5 receberam mais de uma linha de terapia sistêmica. Os esquemas quimioterápicos utilizados na primeira linha incluíram: cisplatina, doxorrubina e paclitaxel; carboplatina e paclitaxel; cisplatina e vinorelbine; carboplatina e bleomicina. A taxa de controle da doença atingida pela quimioterapia paliativa foi de 42% (3 dos 7 pct), com doença estável. O seguimento clínico variou de 1 a 194 meses, com taxa de sobrevida global média de 58 meses, e mediana de 41 meses. Conclusão: O CAC tem comportamento indolente e a ressecção cirúrgica permanece como principal tratamento. Quando se apresenta em estágios mais avançados, diversos esquemas de quimioterapia demonstraram baixas taxas de respostas. O melhor entendimento da biologia molecular destes tumores pode revelar novos alvos terapêuticos.

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Article published online:
10 July 2025