LESÃO DE PELE COM ALTERAÇÃO DURANTE A GRAVIDEZ -DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS

Apresentação do caso: Paciente feminina, 31. Procurou atendimento médico em outubro de 2016 com queixas de dor na região clavicular direita. Relatava presença de lesão no local desde a infância. Além disso, refere crescimento notável com piora da dor durante as gestações. Ao exame físico: presença de um nódu-lo supra clavicular direito de crescimento fibroblástico semelhante a quelóide, de difícil mobilização, medindo cerca de 2,5 cm. Optado pela ressecção da lesão que no anatomopatológico a apresentava de neoplasia me-senquimal com proliferação de células fusiformes atípicas e monomórficas, dispostas de forma irregular em arranjo estoriforme ou em "tela de galinheiro", carac-terizando-se por Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), confirmado pela imunohistoquimica. Como a lesão havia sido retirada com margens comprometidas foi indicada nova cirurgia para a exérese total da lesão, após no estadiamento não mostrar doença a distância, nesta as argesn foram livres e havia ainda DFSP no fragmento de pele ressecado. Paciente segue acompanhamento a cada 3 meses. Discussão: Dermofibrossarco-ma protuberans ou DFPS de Hoffman, é uma neoplasia mesenquimal maligna rara, onde há presença de massas multilobulares, volumosas e protuberantes semelhante à quelóide. Pode iniciar na juventude, com distribuição igual em ambos os sexos e em todas as raças. Tem aspecto histológico de um tumor fibrohistocístico com presença de inflamação crônica, fibrose e proliferação de células fusiformes em arranjos estoriforme. Ele se origina de um foco central de colágeno denominado "roda de carroça". Clinicamente, vê-se um nódu-lo cutâneo solitário, firme e com placas volumosas de contornos regulares e protuberantes na derme, sendo indolor e de evolução lenta e progressiva, com episódios de dor apenas nos períodos de crescimento e em fases avançadas. O DFPS possui recorrência frequente após a intervenção cirúrgica inicial. A presença de metastases é rara. Comentários finais: O DFPS pode surgir após trauma, cicatriz prévia, queimadura, imunização para varicela ou BCG, bem como seu crescimento rápido durante a gravidez, fato atribuído a receptores para progesterona no tumor. Apesar de ser um tumor raro, é importante conhecer suas características para o diagnóstico precoce e exclusão correta dos diagnósticos diferenciais. A recorrência é observada 3 anos após a excisão. A radioterapia, administrada antes ou depois do procedimento, reduz o risco de recorrência local.

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Article published online:
10 July 2025