Der Krankheitsverlauf bei jungen Erwachsenen mit Zystischer Fibrose – eine Monozentrische Kohortenstudie

Zielsetzung Die Zystische Fibrose (CF) gilt als häufigste lebensbedrohliche, nicht heilbare autosomal-rezessive Erkrankung der kaukasischen Bevölkerung. Behandlungsziele sind pulmonale Schäden zu verzögern und die Lungenfunktion zu erhalten. Dazu tragen regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit hochauflösender Computertomographie (HRCT) und Lungenfunktionsuntersuchungen (PFTs) bei. Besonders bei jungen Erwachsenen erscheint eine engmaschige Überwachung wichtig, da geringe Therapieadhärenz den Krankheitsverlauf verschlechtern kann. Hypothesen der monozentrischen Kohorten-Studie waren, dass innerhalb von vier Jahre nach Erst-HRCT im Erwachsenenalter keine wesentliche Änderung der pulmonalen Schäden auftritt und kein Zusammenhang zwischen initialen pulmonalen Schäden und Schadensentwicklung besteht.

Material und Methoden Bei retrospektiver Rekrutierung über 20 Jahre (544 CF-Patient:innen) hatten 29 ein initiales HRCT im Alter von 16-22 Jahren und ein Kontroll-HRCT nach 4 (2,9-5,3) Jahren. Zwei unabhängige Radiologen (O1, O2) beurteilten das Ausmaß pulmonaler Schäden anhand des Brody-2-Score. Veränderungen des Brody-2-Score wurden mit initialen Brody-2-Scores und zugehörigen PFTs verglichen (Spearman-Rang-Korrelation; Wilcoxon-matched-pairs-signed-ranks-Test; p<0,05).

Ergebnisse Morphologischer Ausgangszustand (Brody-2-scores: O1: 0 – 137; O2: 3,5 – 158,5) und Ausmaß der Veränderung (Brody-2-score-Veränderungen: O1: -51 –+82,75; O2: -23,25 –+138,75) korrelierten negativ: Je geringer die initialen pulmonalen Schäden, desto größer deren Zunahme (O1: rs=-0,60; O2: rs=-0,39). Morphologische Änderungen betrafen hauptsächlich Bronchiektasen, Mukus-Impaktion und Bronchialwandverdickung. PFTs zeigten keine signifikanten Änderungen. Krankheitsverläufe waren unabhängig von Geschlecht und genetischer Mutation.

Schlussfolgerungen Junge Erwachsene mit geringem Schweregrad der CF-Lungenerkrankung scheinen häufig rasche Verschlechterungen ihrer Lungenmorphologie zu erfahren, auch wenn diese zunächst nicht mit abnehmenden Lungenfunktionen einhergeht.

Publication History

Article published online:
25 March 2025