Lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums – gutartige Läsion mit der Möglichkeit eines schnellen Wachstums?

Einleitung Bei der lipomatösen Hypertrophie des Vorhofseptums (LHIS) handelt es sich um eine gutartige Akkumulation von Fettgewebe im interatrialen Septum, die eine Dicke von>2.0 cm aufweist und charakteristischerweise die Fossa ovalis ausspart [1]. Die LHIS bleibt in den meisten Fällen asymptomatisch. Das Besondere an diesem Fall ist eine rasche Größenprogredienz der LHIS mit hämodynamischer Relevanz innerhalb eines Zeitraums von nur 20 Monaten, was in dem Ausmaß in der Literatur noch nicht beschrieben wurde.

Anamnese und Befund Bei einem 71-jährigen Patienten wurde bei Verdacht auf Sepsis eine CT-Untersuchung mit i.v.-Kontrastmittel durchgeführt. Hier zeigte sich neben Aspirationsinfiltraten eine fettisodense Weichteilvermehrung im Bereich des interatrialen Septums (39 x 44 x 23 mm, –38 HU) mit konsekutiver Stenosierung der VCS sowie einer Kompression der Vorhöfe ([Abb. 1]). Im Vergleich mit einer nativen Voruntersuchung, die 20 Monate zurücklag, fiel eine deutliche Größenprogredienz dieser interatrialen Läsion auf, die in der Voruntersuchung noch deutlich kleiner war (19 x 7 x 18 mm). Anhand der charakteristischen Bildmorphologika mit Nachweis einer interatrialen fettisodensen und glatt begrenzten Läsion ohne Kontrastmittelaufnahme sowie der pathognomischen Hantelform konnte die Diagnose einer LHIS gestellt werden.

Abb. 1  Deutlich größenprogrediente LHIS in einem Zeitraum von 20 Monaten. Abb. 1a-c: CT-Thorax nativ 20 Monate zuvor in koronarer Schichtführung (Abb. 1a), auf Höhe der Vena cava superior (Abb. 1b) und in axialer Schichtführung auf Höhe des oberen cavoatrialen Übergangs (Abb. 1c) mit Nachweis einer 19 x 7 x 18 mm messenden Läsion des interatrialen Septums. Abb. 1d-f: CT-Thorax mit i.v. Kontrastmittel in pulmonalarterieller Phase in axialer Schichtführung auf Höhe der Vena cava superior (Abb. 1d), auf Höhe des oberen cavoatrialen Übergangs (Abb. 1e) und in koronarer Schichtführung (Abb. 1f) mit Nachweis einer 44 x 23 x 39 mm messenden fettisodensen Läsion des interatrialen Septums.

Diskussion Mögliche Differentialdiagnosen wie das Myxom als häufigster primärerer Herztumor sparen die Fossa ovalis nicht aus. Auch eine Metastase erscheint aufgrund des fehlenden Tumornachweises und der fehlenden Weichteilkomponente der Läsion als unwahrscheinlich. Es steht zur Diskussion, welche Faktoren die rasche Größenprogredienz in diesem Fall begünstigt haben. In der Literatur wurden hierzu Korrelationen mit dem Patientenalter, dem BMI, mit metabolischen Stoffwechselstörungen, dem epikardialen Fett oder auch Langzeit-parenteraler Ernährung gezeigt. Ebenso liegt eine höhere Inzidenz bei Frauen vor [2] [3]. In unserem Fallbeispiel des 71-jährigen Patienten war eine Hypertrophie des epikardialen Fettgewebes nachweisbar, eine metabolische Stoffwechselstörung allerdings nicht bekannt. Darüber hinaus lagen als Vorerkrankungen des Patienten lediglich die fokale Schilddrüsenautonomie und ein fortgeschrittenes destruierendes Lungenemphysem vor. In der Literatur wurden in diesem Zusammenhang nur wenige Fallbeispiele gezeigt, in denen eine geringe Größenprogredienz einer LHIS bei Patienten mit einer COPD auftraten [4] [5] [6]. Allerdings konnte hierzu bislang keine Korrelation nachgewiesen werden. Letztlich bleibt an einem Einzelfall weiterhin unklar, welche Faktoren eine solch rasche Größenprogredienz begünstigen. Limitationen an diesem Fall stellen zum einen die fehlende histopathologische Sicherung, zum anderen die nur nativ durchgeführte Voruntersuchung zum Vergleich dar. Aufgrund der geringen Fallzahl von symptomatischen Patienten gibt es keine klaren Richtlinien in Bezug auf Therapie oder Follow-up. Der vorliegende Fallbericht zeigt, dass eine therapiebedürftige Größenprogredienz einer LHIS möglich ist.

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

• 1 Laura D.M., Donnino R., Kim E.E., Benenstein R., Freedberg R.S., Saric M.. “Lipomatous Atrial Septal Hypertrophy: A Review of Its Anatomy, Pathophysiology, Multimodality Imaging, and Relevance to Percutaneous Interventions,”. J. Am. Soc. Echocardiogr. vol.  29 (8) pp 717-723 2016;
• 2 Meaney J.F.M., Kazerooni E.A., Jamadar D.A., Korobkin M.. “CT Appearance of lipomatous hypertrophy of the interatrial septum,”. Am. J. Roentgenol. vol.  168 (4) pp 1081-1084 1997;
• 3 Casado-Arroyo R., Vidal-Perez R., Maeda S.. “Gaining Insights Into Lipomatous Hypertrophy of the Interatrial Septum: A Step Forward,”. JACC Case Reports vol.  2 (14) pp 2240-2243 2020;
• 4 Hamer O.W.. “Lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums,”. Dtsch. Arztebl. Int. vol.  119 (11) p 187 2022;
• 5 Cohen I.S., Raiker K.. “Atrial Lipomatous Hypertrophy: Lipomatous Atrial Hypertrophy With Significant Involvement of the Right Atrial Wall,”. J. Am. Soc. Echocardiogr. vol.  6 (1) pp 30-34 1993;
• 6 Edla S., Elsherbiny A., Ravakhah K., Hoit B.. “Lipomatous hypertrophy of the interatrial septum: Presenting with atrial arrhythmias,”. Texas Hear. Inst. J. vol.  42 (4) pp 403-404 2015;