Terminale idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie mit Cor pulmonale in der CT-Angiographie des Thorax

Einleitung Die pulmonale Hypertonie ist eine alle Altersgruppen betreffende Erkrankung mit einer Prävalenz von ca. 10.000/Million. Häufige Ursachen sind Linksherzerkrankungen oder Lungenerkrankungen wie COPD [1]. Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist ein seltener Subtyp der pulmonalen Hypertonie mit einer Prävalenz von ca. 15-50/Million. Die PAH tritt am häufigsten idiopathisch auf (IPAH) [2].

Anamnese und Befund Eine 23-jährige Patientin stellte sich bei bekannter IPAH mit respiratorischer Insuffizienz (SpO2 70%) in unserer Notaufnahme vor. Die Akutdiagnostik beinhaltete eine CT-Angiographie des Thorax zum Ausschluss einer Lungenarterienembolie (Abb. a-c). In der CT zeigte sich ein chronisches Cor pulmonale mit ausgeprägter rechtsventrikulärer Hypertrophie und starker Dilatation des Truncus pulmonalis. Darüber hinaus zeigten sich landkartenartige Milchglastrübungen im Sinne einer Mosaikperfusion als Zeichen einer pulmonalen Hypertonie. Die Durchführung eines Rechtsherzkatheters bestätigte die schwere pulmonale Hypertonie (mPAP:114 mmHg). Trotz maximaler medikamentöser Therapie zeigte die Patientin eine zunehmende hämodynamische und respiratorische Insuffizienz, sodass eine veno-arterio-venöse ECMO-Therapie notwendig wurde. Es wurde eine Transplantationslistung angestrebt. Nach mehrwöchigem intensivstationärem Aufenthalt erlitt die Patientin unter ECMO-Therapie infolge einer dekompensierten Gerinnungssituation eine ausgedehnte intrazerebrale Blutung, die zum Hirntod führte ([Abb. 1] [2] [3]).

Abb. 1  CT-Angiographie des Thorax, axial, Weichteilfenster, Dilatation des Truncus pulmonalis

Abb. 2  CT-Angiographie des Thorax, koronar, Lungenfenster, Mosaikperfusion der Lunge

Abb. 3  CT-Angiographie des Thorax, axial, Weichteilfenster, Cor pulmonale mit rechtsventrikulärer Hypertrophie

Diskussion Die idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie ist eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie. In unserem Fall lagen trotz geringem Patientenalter stark ausgeprägte chronische Rechtsherzbelastungszeichen im Sinne eines Cor pulmonale in der CT vor, was Rückschlüsse auf die kompromittierte kardiopulmonale Situation der Patientin infolge ihrer fortgeschrittenen pulmonalen Hypertonie erlaubte.

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

• 1 Hoeper MM, Humbert M, Souza R, Idrees M, Kawut SM, Sliwa-Hahnle K, Jing ZC, Gibbs JS.. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2016; 4 (04) 306-22
• 2 Lau EMT, Giannoulatou E, Celermajer DS, Humbert M.. Epidemiology and treatment of pulmonary arterial hypertension. Nat Rev Cardiol 2017; 14 (10) 603-614