Rofo 2025; 197(S 01): S109-S110
DOI: 10.1055/s-0045-1802929
Abstracts
Case-Report
Pädiatrische Radiologie

Torticollis infolge eines spinalen Epiduralhämatoms – eine seltene Komplikation einer schweren Hämophilie A

K Baradaran-Salimi
1   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Hamburg
,
J Denecke
2   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Hamburg
,
W Hassenpflug
3   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg
,
J Herrmann
4   Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin, Hamburg
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Einleitung Die Hämophilie A ist mit einer Inzidenz von 1:10.000 eine seltene, X-chromosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung, welche durch einen Mangel an Faktor VIII verursacht wird. Durch die daraus folgende Störung der sekundären Blutgerinnung entsteht eine verstärkte Blutungsneigung. Patienten mit einer schweren Hämophilie können lebensbedrohliche Spontanblutungen entwickeln [1].

Anamnese und Befund Ein zehn Monate alter Junge wird durch seine Eltern in der Kindernotaufnahme aufgrund von persistierender Linkswendung des Kopfes mit nicht zu beruhigenden Schmerzen vorgestellt. Die Eltern berichten zusätzlich von einer verstärkten Hämatomneigung seit Beginn der eigenständigen Mobilisation. In der Gerinnungskontrolle zeigte sich eine Faktor VIII Aktivität <0,5%, wodurch sich die Verdachtsdiagnose einer schweren Hämophilie A bestätigt. In der durchgeführten zerebrospinalen MRT zeigt sich ein langstreckiges spinales Epiduralhämatom von HWK 2 bis BWK 9 mit hochgradiger Stenosierung des Spinalkanals ([Abb. 1a]). Nach regelmäßiger Substitution von Faktor VIII ist das Hämatom im Verlauf vollständig regredient mit Rückbildung der Torticollis (Abb. c) ([Abb. 2], [3]).

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Abb. 1  Magnetresonanztomographie T2W TSE (TR 2500 ms, TE 100 ms, FA 90°) in sagittaler Schichtführung 12 Tage später mit Darstellung einer vollständigen Regredienz des Epiduralhämatoms.
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Abb. 2  Magnetresonanztomographie T2W TSE (TR 2700 ms, TE 100 ms, FA 90°) in sagittaler Schichtführung zum Zeitpunkt der Erstdiagnose mit Darstellung eines langstreckigen spinalen Epiduralhämatoms von HWK 2 bis BWK 9 mit hochgradiger Stenosierung des Spinalkanals auf Höhe BWK 3.
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Abb. 3  Magnetresonanztomographie T2W TSE (TR 3858 ms, TE 100 ms, FA 90°) in sagittaler Schichtführung einen Tag später mit Darstellung einer Umverteilung des langstreckigen Epiduralhämatoms und regredientem raumforderndem Effekt.

Diskussion Leitsymptom der schweren Hämophilie sind meist erstmals im frühen Kindesalter auftretende Spontanblutungen, häufig in große Gelenke, in seltenen Fällen auch nach intrakraniell [1]. Spinale Epiduralhämatome stellen eine extrem seltene Komplikation dar, sollten aber bei akut auftretenden neurologischen Defiziten oder in diesem Fall bei akut auftretender Torticollis als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden [3]. Die Torticollis, eine angeborene oder erworbene Schiefhaltung des Kopfes ist meist muskulärer Genese [2], in diesem Fall jedoch durch das spinale Epiduralhämatom bedingt. Die MRT ist die Bildgebung der Wahl und sollte bei Hämophilie Patienten mit V. a. spinale Blutungen frühzeitig durchgeführt werden, da durch eine frühe Diagnose und Therapie ein gutes Outcome erreicht werden kann [3].



Publication History

Article published online:
25 March 2025

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