Wernicke-Enzephalopathie im Kindesalter

Einleitung Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist eine akute neurologische Erkrankung und wird durch Thiaminmangel verursacht. Überwiegend wird sie mit Alkoholabusus in Verbindung gebracht, Mangelernährung kann jedoch auch ursächlich sein. Klinisch apparent ist die Trias aus Desorientiertheit, Ataxie und Ophthalmoplegie [1] [2].

Anamnese und Befund Wir stellen eine 7-jährige Patientin mit Zustand nach 2. Stammzelltransplantation (Tag+108 nach SZT) und CAR-T-Zell-Therapie bei cALL-Rezidiv vor. Aufgrund zunehmender Schläfrigkeit und AZ-Minderung seit mehreren Tagen wurde die Indikation zur Durchführung einer cMRT gestellt. Hier fanden sich Signalanhebungen in der DWI und korrespondierend in der T2-FLAIR-Sequenz in der superioren Vermis, im periaquäduktalen Grau und im Tectum sowie bithalamisch (Abb. 1-3). Eine Thrombose der inneren Hirnvenen wurde ausgeschlossen. Differentialdiagnostisch wurde neben inflammatorischen Veränderungen und dem Leigh-Syndrom eine WE diskutiert. Nach unverzüglich durchgeführter i.v.-Thiamingabe verbesserte sich die neurologische Symptomatik der Patientin innerhalb eines Tages erheblich. Laborchemisch konnte der Thiaminmangel bestätigt werden. In einer Verlaufskontrolle nach 1 Woche zeigten sich die Signalalterationen in den beschriebenen Gebieten deutlich regredient (▶Abb. 4).

Diskussion Dieser Fall beschreibt das seltene Vorliegen einer WE im Kindesalter. Hier entwickelte sich das Krankheitsbild aufgrund einer Mangelernährung bei komplexer Therapie im Rahmen der Grunderkrankung. Die klassische Symptomtrias ist in der Mehrzahl der pädiatrischen Fälle nicht vorhanden. Das rasche Einleiten einer Therapie mittels Thiaminsubstitution ist essenziell, um persistierende neurologische Defizite zu verhindern. Auch bei Kindern sollte deshalb bei entsprechenden Veränderungen in der MRT an das Vorliegen einer WE gedacht werden ([Abb. 1]).

Abb. 1  

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

• 1 Gaillard F, Haouimi A, Ranchod A. et al. Wernicke encephalopathy. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 26 Oct 2024)
• 2 Forno A, Cunha B, Luís C, Castro A, Moniz M, Escobar C, Lamy S, Pereira A, Martins A, Conceição C.. Wernicke Encephalopathy in Children. Neurol Clin Pract 2021; 11 (05) e777-e780