Pylorusatresie als seltene angeborene Ursache einer hohen intestinalen Atresie im Rahmen eines komplexen Fehlbildungssyndroms

Einleitung Gastrointestinale Atresien gehören zu den häufigen angeborenen Fehlbildungen, die Pylorusatresie mit nur 1% jedoch zu den seltenen Atresien [1]. In der Literatur werden Assoziationen mit weiteren Fehlbildungen anderer Organsysteme beschrieben.

Anamnese und Befund Wir berichten über ein männliches Frühgeborenes (34+5. SSW), welches bei pränatal bekanntem Vitium cordis und Polyhydramnion mit V.a. gastrointestinale Atresie per primärer Sectio geboren wurde. Unmittelbar postnatal fiel in der körperlichen Untersuchung zudem ein fehlender Anus auf. In der am ersten Lebenstag (LT) durchgeführten Projektionsradiographie zeigte sich eine luftgefüllte Magenblase ohne Nachweis weiterer luftgefüllter Intestinalabschnitte, dabei insbesondere kein Nachweis eines für eine Duodenalatresie-typischen „Double-bubble“-Zeichens ([Abb. 1]). Am 2. LT wurde die Passagebehinderung operativ versorgt; intraoperativ bestätigte sich das blinde Ende des Antrums, so dass eine Gastroduodenostomie angelegt wurde. Zudem erfolgte eine Deszendostomie bei Analatresie. In der dritten Lebenswoche erfolgte eine Computertomographie zur Diagnose des komplexen Herzfehlers mit totaler Lungenvenenfehlmündung über eine persistierende obere linke Hohlvene in den rechten Vorhof, ASD, VSD und Truncus arteriosus communis sowie Hypoplasie der Pulmonalarterien, Truncus bicaroticus und Arteria lusoria ([Abb. 2]). Bei persistierender Hyperbilirubinämie erfolgte eine dezidierte Sonographie des Abdomens. Bei wiederholt fehlender Darstellbarkeit der Gallenblase sowie vermehrtem hyperechogenem Band im Sinne eines „Triangular Cord“- Zeichens bestätigte sich eine Gallengangsatresie ([Abb. 3]). Zudem zeigte sich ein kongenitaler extrahepatischer portosystemischer Shunt bei regelrecht angelegtem Confluens venae portae mit aberranter extrahepatischer Mündung in die Vena cava inferior ([Abb. 4]), als Abernethy-Malformation Typ Ib klassifiziert [2].

Abb. 1  Computertomographie des Abdomens Abernathy-Malformation Typ Ib mit extrahepatischer Mündung der V. portae in die V. cava inferior

Abb. 2  Sonographie des Oberbauchs Triangular Cord Sign

Abb. 3  Projektionsradiographie des Abdomens Luftgefüllte Magenblase ohne Nachweis weiterer intestinaler Gasverteilung

Abb. 4  Computertomgraphie des Herzens Komplexes Vitium cordis

Diskussion Das Vorliegen einer extrem seltenen Pylorusatresie in Kombination mit einem komlexen Fehlbildungssyndrom verdeutlicht die Wichtigkeit der Kinderradiologie im Rahmen der multidisziplinären Diagnostik und Therapie.

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

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