Das unerwartete Gesicht eines pulmonalen Rundherdes

Einleitung Pulmonale Rundherde werden bei etwa 30% der Patienten im Thorax-CT entdeckt, wobei mindestens 95% aller Rundherde gutartig sind [1]. Meist handelt es sich um Granulome oder intrapulmonale Lymphknoten, die keine weitere Abklärung erfordern. Größere solide pulmonale Rundherde erfordern aber, insbesondere wenn sie multiple auftreten, eine weiterführende Diagnostik.

Anamnese und Befund Eine 75-jährige Patientin wird zur Versorgung einer dislozierten Humeruskopffraktur stationär aufgenommen. Bis auf ein medikamentös behandeltes Asthma bronchiale sind bei der Patientin keine Vorerkrankungen bekannt. Im zur Therapieplanung durchgeführten CT des Schultergelenks wurde ein 1,1 cm messender Rundherd im linken Oberlappen gefunden. Im Thorax CT zur weiteren Abklärung zeigten sich bipulmonale, metastasensuspekte Rundherde sowie ein Mosaikmuster. Im ergänzend durchgeführten PET-CT waren die Rundherde teilweise hypermetabol, ein Primarius fand sich aber nicht. Histologisch wurde eine idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie diagnostiziert. Mittels Minithorakotomie wurden insgesamt vier Rundherde reseziert. Die finale Diagnose lautete DIPNECH mit multiplen typischen Karzinoiden.

Abb. 1  

Abb. 2  

Abb. 3  

Diskussion Die DIPNECH ist eine seltene Erkrankung, die in bis zu 50% mit Atemwegsbeschwerden und einer obstruktiven Lungenerkrankung einhergeht. Bei der DIPNECH proliferieren neuroendokrine Zellen in der Lunge. Im CT zeigen sich typischerweise bipulmonale Rundherden in Kombination mit Mosaikperfusion. Diese Befundkonstellation ist unspezifisch und als Differenzialdiagnosen kommen unter anderem pulmonale Metastasen, eine Bronchiolitis obliterans und granulomatös-entzündliche Lungenerkrankungen in Frage [2]. Die Wahrscheinlichkeit für eine DIPNECH wird durch die Kombination des CT-Musters mit Risikofaktoren (Haupterkrankungsalter von 50 bis 70 Jahren, weibliches Geschlecht, Nichtraucher) und asthmaähnlichen Beschwerden erhöht.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
25. März 2025

• Literatur

• 1 Mazzone PJ. et al. Evaluating the Patient With a Pulmonary Nodule: A Review. JAMA. 2022 Jan 18/jama.2021.24287
• 2 Samhouri BF, Koo CW, Yi ES, Ryu JH.. Is the combination of bilateral pulmonary nodules and mosaic attenuation on chest CT specific for DIPNECH?. Orphanet J Rare Dis. 2021