Das vielseitige radiologische Bild einer pulmonalen Vaskulitis

Einleitung Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine komplexe Form der systemischen Vaskulitis mit einer Inzidenz von ca. 0.4-11.9/10^6 [1]. Die Erkrankung betrifft vor allem kleine bis mittelgroße Gefäße und kann eine Vielzahl von Organen beeinträchtigen, darunter die oberen Atemwege, die Lunge und die Nieren [2].

Anamnese und Befund Ein 34-jähriger männlicher Patient stellte sich aufgrund petechialer Einblutungen an den Unterschenkeln seit wenigen Monaten und bilateraler OSG-Schwellung in der Notaufnahme vor. Zudem bestanden eine Dyspnoe, Hämoptysen und eine B-Symptomatik. Das Röntgen-Thoraxbild zeigte beidseits zentral betonte, teils fleckig bis flächige Zeichnungsvermehrungen ([Abb. 1]). Die Labordiagnostik ergab den Nachweis erhöhter cANCA-Titer und Erythrozyten im Urinsediment. Unter der Verdachtsdiagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis mit pulmonaler und renaler Beteiligung erfolgte eine Nierenbiopsie. Die Histopathologie ergab eine fokal nekrotisierende und extrakapillär proliferierende Glomerulonephritis. Die Computertomographie der Lunge zeigte zwei pathologische Befunde: 1) Atoll-Zeichen und 2) Milchglas-Infiltrate, hinweisend auf Hämorrhagien. Therapeutisch erfolgte bei Diagnosestellung einer Granulomatose mit Polyangiitis eine Stoßtherapie mit Methylprednisolon (Urbason) und anschließendem Prednisolon-Reduktionsschema. [3]

Abb. 1  

Diskussion Die GPA ist ein akutes Krankheitsbild mit pulmonaler und renaler Beteiligung [1]. Die Bildgebung kann Hinweise für die Diagnose der Erkrankung geben, aber die bioptische Sicherung nicht ersetzen. Radiolog:innen sollten die typischen bildgebenden Zeichen der pulmonalen Vaskulitis kennen, wie sie im vorliegenden Fall aufgezeigt werden. Unterstützend für das Therapiemonitoring einer GPA kann eine Röntgenthoraxbildgebung dienen ([Abb. 2]).

Abb. 2  

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

• 1 Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G. et al. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics 2021; 41 (07) 1973-1991
• 2 Trivioli G, Terrier B, Vaglio A.. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: understanding the disease and its management. Rheumatology (Oxford) 2020; 59 (Suppl. 03) iii84-iii94
• 3 Han J, Xiang H, Ridley WE, Ridley LJ.. Atoll sign: High resolution CT. J Med Imaging Radiat Oncol 2018; 62 (Suppl. 01) 17