Unklare letal verlaufende Bronchiektasieerkrankung des Erwachsenen

Einleitung Als Bronchiektasie wird die irreversible Dilatation von Bronchien bezeichnet, die mit einer chronischen Infektanfälligkeit einhergeht [1]. Im Kindesalter ist die zystische Fibrose (CF) die häufigste Ursache. Weitere mögliche Ursachen sind eine postinfektiöse Genese, COPD oder Kollagenosen. Bei nicht CF-bedingten Fällen bleibt die Ursache in den meisten Fällen (40%) unklar [2].

Anamnese und Befund 2018 erfolgte die Vorstellung eines 27-jährigen Patienten mit schwerer Pneumonie bei anamnestisch seit 2015 bekannter „Bronchiektasienkrankheit“. Die initial durchgeführte CT zeigte ausgeprägte zystische Bronchiektasien mit entzündlichen Veränderungen der Bronchien sowie des Lungenparenchyms ([Abb. 1]). Es erfolgte eine intensivierte antibiotische Therapie, invasive Beatmung sowie die Anlage einer extrakorporalen Membranoxygenierung. In den nächsten sechs Jahren kam es zu weiteren Infektexazerbationen mit Intensivaufenthalten. Im Verlauf wurden mögliche Ursachen (u. a. Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, allergische bronchopulmonale Aspergillose sowie CF) ausgeschlossen. Bei fortschreitender Erkrankung ([Abb. 3]) erfolgte im Juni 2024 eine Doppellungentransplantation. Auch nach histologischer Aufarbeitung des Explantates konnte die Ätiologie nicht eindeutig geklärt werden. Ob bei chronischer Besiedlung mit Pseudomonas aeroginosa eine angenommene postinfektiöse Genese ursächlich war, kann vermutet, jedoch nicht bewiesen werden ([Abb. 2]).

Abb. 1  Initiale CT des 27-jährigen männlichen Patienten bei Erstvorstellung im Jahr 2018 in axialer (a) und coronaler (b) Rekonstruktion. Es zeigen sich Bronchiektasien (schwarze Pfeile), feinnoduläre Verdichutngen beidseits als Zeichen einer Bronchiolitis und eine flächenhafte Konsolidierung des rechten Unterlappens paramediastinal mit Aerobronchogramm (schwarze Dreiecke) als Zeichen einer Pneumonie.

Abb. 2  CT aus dem Jahr 2024 im 6-jährigen Verlauf des Patienten vor Lungentransplantation in axialer Rekonstruktion. Es zeigt sich eine deutlich fortschreitende Erkrankung mit teils entzündlich verlegten Bronchieaktasien (schwarze Pfeile).

Abb. 3  CT aus dem Jahr 2024 in axialer Rekonstruktion des Patienten nach Lungentransplantation. Es zeigt sich ein Pneumothorax (schwarzer Pfeil) mit Pneumomediastinum (schwarze Dreiecke) nach Bronchoskopie.

Diskussion Die CT ist ein sensitives Verfahren bei der Diagnostik von Bronchiektasien und kann bereits vor dem Einsetzen erster Symptome oder pulmonaler Funktionseinschränkungen wichtige Hinweise liefern [1]. Durch Bronchiektasien bedingte Infektanfälligkeit kann durch weitere bronchopulmonale Schädigungen zu einem circulus vitiosus führen. Es bleibt hier unklar, ob eine Infektion tatsächlich die Grundursache ist. Validierte Scores [3] könnten bei der präziseren Diagnosefindung und weiteren Erforschung der Erkrankung wegweisend sein.

Publication History

Article published online:
25 March 2025

• Literatur

• 1 Brian M.. Morrissey. Pathogenesis of Bronchiectasis.
• 2 Lonni S. et al. Etiology of Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis in Adults and Its Correlation to Disease Severity.
• 3 Bedi P. et al. The BRICS (Bronchiectasis Radiologically Indexed CT Score).