Emphysemanalyse mittels quantitativer Computertomographie bei Patienten mit leicht- und schwergradigem Alpha-1-Antitrypsinmangel

Einleitung Bei Patienten mit einem schweren Alpha-1-Antitrypsinmangel (AATM) vom Typ Pi*ZZ gilt die quantitative CT-Analyse (QCT) als bildgebendes Verfahren der Wahl zur objektiven Beurteilung der Emphysemausprägung. Für Patienten mit seltenen Allelvarianten, die mit einem schweren AATM assoziiert sind, liegen hierzu kaum Daten vor.

Methoden Alle Patienten mit AATM, bei denen zwischen Anfang 2012 und Anfang 2024 in der Thoraxklinik eine Multidetektor-Computertomographie (MDCT) durchgeführt wurde, wurden in die Analyse eingeschlossen. Die Patienten wurden anhand der AAT-Serumwerte (Cut-off-Wert von 50 mg/dL) in eine Gruppe mit einem leicht- und schwergradigen AATM eingeteilt. Die MDCT-Dateien wurden mit der vollautomatisierten, wissens-basierten Software YACTA segmentiert, wobei der lappenspezifische Emphysemindex (EI% -950 HU) und die Anordnung der Emphysemvoxel (bullös, paraseptal und panlobulär) untersucht wurden.

Ergebnisse 78 Patienten, 51% weiblich, im Alter von 55,3±19,0 Jahren wurden untersucht. 27 Patienten wiesen einen leichten (Pi*MZ: n=11, 41%; Pi*SZ: n=10, 37%, Pi*MS: n=4, 15%, seltene Varianten: n=2, 7%) und 51 einen schweren AATM (Pi*ZZ: n=37, 73%; seltene Allelvarianten: n=11, 22% u.a. Q0HeidelbergI-IV, MProcida, MNichinan, Q0-Clayton, Q0Granite Falls und P-Lowell; unbekannter Genotyp: n=3, 6%) auf. Bei gleicher FEV1 hatten die Patienten in der Gruppe mit schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) einen signifikant höheren EI (26% vs. 16,5%, p=0,023). Die lappenspezifische Analyse zeigte in der Gruppe mit schwerem AATM einen signifikant erhöhten EI im Mittellappen, in der Lingula und in beiden Unterlappen, jedoch nicht in den Oberlappen. Im Mittel wies der Mittellappen den höchsten EI auf (35,6%±23,3), gefolgt von der Lingula (30,1%±20,0), den Unterlappen (27,3%±21,5) und schließlich den Oberlappen (19,8%±16,4). Hinsichtlich der Emphysemcharakteristika wiesen Patienten mit schwerem AATM signifikant häufiger bullöse und tendenziell häufiger panlobuläre Anteile auf.

Schlussfolgerung Die quantitative CT mit Bestimmung des lappenspezifischen Emphysemindex bietet eine gute Möglichkeit zur Charakterisierung des Emphysems und könnte helfen, klinisch relevante Phänotypen bei Patienten mit unterschiedlichen AATM-Genotypen zu identifizieren.

Publication History

Article published online:
18 March 2025