Extrapulmonale Sarkoidose – eine multidisziplinäre Herausforderung am Beispiel: abdominelle Sarkoidose

Hintergrund Bei etwa 30-50% der Sarkoidosefälle kommt es zu einem extrapulmonalen Befall. Die Diagnosestellung ist meist zeit- und vor allem ressourcenaufwendig. Neben dem EU-geförderten Netzwerk für seltene Lungenerkrankung (ERN-Lung) existiert bisher keine nationale Vernetzungsstruktur der verschiedenen fachärztlichen Bereiche für die Sarkoidose.

Fallbeispiel Bei der Patientin (62J.) wurde eine Sarkoidose im Stadium 1 histologisch durch einen supraklavikulären Lymphknoten gesichert. Eine Prednisolontherapie wurde im Verlauf aufgrund von Nierenversagen und Hyperkalziämie durchgeführt. Mit zunehmender Fatigue, Dyspnoe, Bauchumfangszunahme sowie ansteigenden Cholestaseparametern erfolgte die Zuweisung in unsere Klinik ca. 3 Jahre nach Erstdiagnose. Nach einer umfassenden Diagnostik wurde eine granulomatöse Hepatitis durch Leberbiopsie bestätigt und eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat eingeleitet sowie die bestehende Prednisolondosis erhöht. Im Verlauf entwickelte die Patientin wieder ein Nierenversagen sowie Hb-relevante gastrointestinale Blutungen. Es zeigten sich nun auch Sarkoidosemanifestationen in der Milz und in sämtlichen abdominellen Lymphknotenstationen sowie ein Aszites. Eine Myokarditis wurde ebenfalls magnetresonanztomographisch diagnostiziert. Darüberhinaus hatte sich bei der Patientin mittlerweile eine Osteoporose manifestiert. Es erfolgte eine interdisziplinäre Falldiskussion, wobei vor dem Hintergrund des multilokulären Progress der Sarkoidose eine Therapieerweiterung mit Infliximab beschlossen wurde. Die Patientin war über die Zeit von mind. 6 verschiedenen Fachbereichen behandelt worden.

Diskussion Der Fall zeigt exemplarisch wie existentiell ein multidisziplinärer Austausch im herausfordernden Management von PatientInnen mit extrapulmonaler Sarkoidose ist. Ein nationales fachärztlich geführtes Netzwerk könnte Diagnoseprozesse verkürzen und die Zusammenarbeit in der Therapieführung vereinfachen um eine adäquate Behandlung und zeitgerechte Kontrolle der vielfältigen Komplikationen zu sichern.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
18. März 2025