Identifikation von Core Outcomes für Pulmonale Fibrose in einem kollaborativen Ansatz: Erste Ergebnisse aus dem COCOS-IPF Projekt

Hintergrund: Idiopathische Lungenfibrose (IPF) und progressive pulmonale Fibrose (PPF) sind mit einer hohen Krankheitslast und Sterblichkeit verbunden. Trotz Bemühungen um eine spezialisierte Versorgung bleiben Versorgungslücken bestehen.

Methoden: Das COCOS-IPF Projekt hat die Entwicklung eines Core Outcome Sets (COS) für die klinische Versorgung von IPF/PPF zum Ziel. In einem ersten Schritt wurden aus Sicht von Forschung, klinischer Praxis und Betroffenen wichtige Gesundheitsoutcomes aus verschiedenen Quellen identifiziert: 1. Scoping Review zu Gesundheitsoutcomes in der IPF/PPF-bezogenen Forschung, 2. Multidisziplinäre Online-Umfrage unter europäischen ILD-ExpertInnen, 3. Fokusgruppen mit PatientenvertreterInnen in fünf europäischen Ländern.

Ergebnisse: Im Rahmen des Scoping Reviews wurden Outcomes aus 428 Forschungsarbeiten ermittelt und in 84 Outcome-Domänen klassifiziert. Die 64 Outcome-Domänen aus quantitativen Forschungsarbeiten bezogen sich hauptsächlich auf das „Überleben“ und die „Lungenfunktion“. Aus qualitativen Forschungsarbeiten wurden hingegen in erster Linie Outcomes extrahiert, die sich auf die Outcome-Domänen „Fähigkeit, Aktivitäten auszuüben, die Freude bereiten“ und „Angstgefühle, Sorgen, Befürchtungen im Zusammenhang mit der Krankheit“ bezogen. Die multidisziplinäre Fragebogenstudie unter 149 ILD-Experten aus 31 europäischen Ländern ergab 40 Outcome-Domänen, wobei „Lungenfunktion“ und „Trainingskapazität“ am häufigsten genannt wurden. Die Ergebnisse unserer patientInnengeleiteten europäischen Fokusgruppenstudie zeigten eine Vielfalt aus Betroffenensicht wichtiger Outcomes, die neben den physischen Auswirkungen der Symptomatik auch die „Aufrechterhaltung der Unabhängigkeit“ sowie emotionale Folgen der Erkrankung, wie das „Gefühl, verstanden und unterstützt zu werden“, umfassten. Die Ergebnisbereiche aus diesen Quellen wurden zusammengeführt und in einer iterativen Diskussion durch unser interdisziplinäres Konsortium zu einer aussagekräftigen Liste von 56 Outcome-Domänen mit entsprechenden Laiendefinitionen zusammengeführt.

Zusammenfassung: Unsere Arbeit zeigt die Vielfalt der Behandlungsergebnisse für Menschen mit IPF/PPF und wird die Grundlage für die Entwicklung eines COS bilden.

Publication History

Article published online:
18 March 2025