Wirksamkeit und Nachhaltigkeit der endoskopischen Lungenvolumenreduktion bei PatientInnen mit Lungenemphysem aufgrund eines Alpha-1-Antitrypsinmangels

Einleitung Die endoskopische Lungenvolumenreduktion (ELVR) hat sich als etablierte Therapieoption für Patienten*innen mit fortgeschrittenem Lungenemphysem bewährt. Dabei stellt ein Alpha-1-Antitrypsinmangel (AATM) einen Risikofaktor für die frühe Emphysementwicklung dar. Hinsichtlich des mittel- und langfristigen Verlaufs der Intervention bei Patient*innen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, insbesondere über einen Zeitraum von sechs Monaten hinaus, existieren jedoch keine aussagekräftigen Daten.

Methoden Im Rahmen der vorliegenden Arbeit erfolgte eine retrospektive Auswertung von Patient*innen mit schwerem AATM (AAT-Serumspiegel<0,5 mg/dL), welche sich in einem Zeitraum von etwa 10 Jahren in der Thoraxklinik Heidelberg zur ELVR vorstellten. Die Follow-up-Daten wurden bis zu einem Jahr nach der Intervention berücksichtigt.

Ergebnisse Im Rahmen des Beobachtungszeitraums wurden insgesamt 18 Patient*innen mit schwerem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel im Alter von 55,3±9,7 Jahren untersucht. Davon hatten 12 den Genotyp P*ZZ, 5 einen komplex heterozygoten Genotyp, jeweils mit einem Z-Allel und einer weiteren selteneren Allel-Variante, und bei einem Patienten war der Genotyp nicht bekannt. 8 Patient*innen erhielten bereits vor ELVR eine AAT-Substitution, 5 nach der ELVR, in 1 Fall musste die Substitution bei Nebenwirkungen abgebrochen werden, in 2 Fällen bleibt der Substitutionsstatus unklar. Zielregion war in 5 Fällen der re. Unterlappen, in 13 Fällen der li. Unterlappen. Im Anschluss an die Intervention konnte eine Verbesserung der FEV₁ nach 30 Tagen beobachtet werden (ΔFEV₁ [mL]+115,3mL, p=0,020, ΔFEV₁ [% des Sollwertes]+3,7%, p=0,029) bei Abnahme des Residualvolumens (ΔRV [mL] -732,9 mL, p=0,011, ΔRV [% des Sollwertes] -34%, p=0,008). Bei den insgesamt 11 Patient*innen mit einer Nachbeobachtungszeit von 365 Tagen persistierten die Effekte: ΔFEV₁ (mL)+129,1 mL, p=0,020, ΔFEV₁ (%)+4,6%, p=0,021 und ΔRV (mL) -1160,0, p=0,020 ΔRV (%) -52,1%, p=0,009.

Schlussfolgerung Die endoskopische Lungenvolumenreduktion zeigt bei Patient*innen mit Lungenemphysem aufgrund eines Alpha-1-Antitrypsinmangels eine im Jahresverlauf anhaltende Verbesserung der Lungenfunktion. Zukünftige Studien sollten die Langzeitauswirkungen genauer untersuchen.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
18. März 2025