SíNDROME DE WERNER MORRISON - ELATO DE CASO

Apresentação do caso: Paciente feminino de 42 anos, há 6 meses com quadro clínico de diarréia aquosa, com 8 evacuações diárias, astenia, hiporexia, inapetência, fraqueza muscular e parestesias, associado a perda de 15 Kg no período e hipopotassemia severa, com necessidade de reposições frequentes. Realizou USG abdominal que mostrou lesões nodulares focais em segmento III e nódulos heterogêneos de cerca de 5, 4cm em segmentos VIII e IVB, sugestivos de metástases e Biópsia guiada por USG que não foi conclusiva. Realizou ecoendoscopia que demonstrou lesões sólidas em cauda de pâncreas e lobo hepático esquerdo com biopsias, também não foram conclusivas. Submetido a videolaparoscopia diagnóstica, sendo visualizadas múltiplas lesões hepáticas em ambos os lobos, e realizada biópsia. O estudo histopatológico evidenciou Tumor Carcinóide Típico em parênquima hepático e, o estudo imunohistoquímico concluiu como Tumor Neuroendócrino de Baixo Grau Mestastático, com índice de proliferação celular estimado em 10%. Foi iniciado tratamento clínico com octreotide para posterior avaliação de possibilidade cirúrgica. A síndrome de Werner Morrison é constituída por diarréia secretória profusa, hipopotassemia e acloridria, além de desidratação. Ocorre em paciente portadores de tumores funcionantes produtores de Peptídeo Intestinal Vasoativo (VIPoma). Os tumores neuroendócrinos do pâncreas são neoplasias raras, abrangendo cerca de 2% dos tumores pancreáticos, tendo o VIPoma incidência de cerca de 1 caso/10 milhôes/ano, e podem ser diagnosticados em qualquer fase da vida, mais frequentes da 4^a a 6^a décadas de vida. Tem localização pancreática em 90% dos casos, em geral no corpo ou cauda, com 40-70% de taxa de malignidade e 40-90% dos paciente já apresentam metástases hepáticas quando diagnosticados. O diagnóstico clínico é confirmado com aumento dos níveis séricos de VIP e tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Pode-se lançar mão também da dosagem de cromogranina A e a enolase neurônio específica, da cintilografia com octreotide que permite identificar se o tumor apresenta alta afinidade para a somatostatina e se há tumores ocultos. Tratamento consiste em controle dos distúrbios hidroeletrolíticos, uso de análogos da somatostatina e posteriormente intervençao cirúrgica agressiva com ressecção pancreática e cirurgia citorredutora com ressecção das metástases hepáticas e linfonodais. Em pacientes com idade avançada ou risco cirúrgico elevado pode-se recomendar conduta conservadora.

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Article published online:
10 July 2025