Extrem-Frühgeborenes mit d-TGA

Einleitung: Die Versorgung eines Kindes mit extremer Frühgeburtlichkeit und einem komplexen, zyanotischen Herzfehler erfordert enge interdisziplinäre Zusammenarbeit.

Ergebnisse: Wir berichten über ein männliches Zwillings-Frühgeborenes von 28+3 SSW, GG 1200g. Bei Hausgeburt erfolgte die Erstversorgung durch den Baby-Notarzt mit kardiopulmonaler Reanimation über 5 Minuten, Intubation und Surfactantgabe. Nach Verlegung ins nächstgelegene Perinatalzentrum Level 1 wurde dort die von der Mutter inzwischen angegebene, pränatale Diagnose einer d-TGA echokardiographisch bestätigt und der Junge unter Alprostadil-DTI in unser Zentrum verlegt.

Die Echokardiographie hier zeigte einen kleinen, muskulären VSD und eine äußerst restriktive Vorhoflücke. Letztere verhinderte fast vollständig die Durchmischung von sauerstoffarmem und sauerstoffreichem Blut auf Vorhofebene, die aufgrund der parallel geschalteten Kreisläufe überlebensnotwendig ist. Weil die anatomischen Verhältnisse für eine Ballonatrioseptostomie nach Rashkind zu klein waren, wurde bei instabiler hämodynamischer Situation am zweiten Lebenstag eine hochriskante, aber lebensnotwendige Ballondilatation der Vorhoflücke durchgeführt. Echokardiographisch zeigte sich anschließend ein ausreichend großer Links-Rechts-Shunt, das Sättigungsniveau stabilisierte sich um 82%.

Bei pulmonaler Überflutung und zur Senkung des myokardialen Energieverbrauchs durch die entstehende Bedarfstachykardie wurde das Kind ab dem zwölften Lebenstag mit Metoprolol und Furosemid behandelt.

Im Alter von knapp vier Wochen beobachteten wir zunehmende Herzinsuffizienz-Zeichen, d.h. sinkende Blutdruckwerte, niedrigere, labile Sättigungswerte und eine Tachykardie bei mangelnder Gewichtszunahme. Echokardiographisch zeigte sich erneut eine Restriktion der Vorhoflücke. Bei inzwischen größeren anatomischen Gegebenheiten konnte im Alter von nun 30 Tagen (korrigiert 32+5 SSW) ein Rashkind-Manöver komplikationslos durchgeführt werden. Die hämodynamische Situation stabilisierte sich umgehend [1].

Nach weiteren sechs Wochen mit gutem Gedeihen erreichte das Gewicht 2,5 kg präoperativ. Obwohl die arterielle Switch-Operation erst im Alter von 77 Tagen (korrigiert 40+0 SSW) durchgeführt werden konnte, war der linke Ventrikel mit großer Atrioseptostomie und weit offenem PDA unter Alprostadil-DTI noch ausreichend trainiert, um sofort die Systemperfusion übernehmen zu können. Das postoperative Ergebnis war ausgezeichnet.

Diskussion: Generell liegt die präoperative Mortalität bei Frühgeborenen mit d-TGA1 um knapp 25% höher als bei Reifgeborenen, dabei führend ist die nekrotisierende Enterocolitis, während es im intra- und postoperativen Verlauf keine signifikanten Unterschiede gibt. Für Extrem-Frühgeborene gibt es keine verlässlichen Angaben zur Mortalität. Die interventionelle Behandlung eines restriktiven Vorhofseptums mittels Ballondilatation ist eine seltene, in unserem Fall lebensrettende Maßnahme für ein Extrem-Frühgeborenes mit d-TGA gewesen.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
19. Mai 2025

• Literatur

• 1 Boos V, Bührer C, Cho MY, Photiadis J, Berger F.. The Impact of Prematurity on Morbidity and Mortality in Newborns with Dextro-transposition of the Great Arteries. Pediatr Cardiol 2022; 43: 391-400 Epub 2021 Sep 24 34561724PMC8850285