Nichtinvasive Stratifizierung der portalen Hypertension in Patienten mit BCR::ABL1-negativen myeloproliferativen Neoplasien

Einleitung Im Verlauf von BCR::ABL1-negativen myeloproliferativen Neoplasien (MPN) treten häufig thromboembolische Komplikationen im Splanchnikus-Stromgebiet auf, die zu portaler Hypertension führen. Die Einführung der Milzsteifigkeitsmessung (SSM) könnte die Diagnose der portalen Hypertension bei diesen Patienten erleichtern. Deshalb ist es Ziel dieser Studie, den klinischen Nutzen der (mittels einer 100 Hz Sonde durchgeführten) SSM für die nichtinvasive Stratifizierung der portalen Hypertension in MPN-Patienten zu untersuchen.

Material und Methodik Wir haben eine retrospektive, monozentrische Querschnittsanalyse durchgeführt und alle Patienten mit MPN, von denen eine Leber Steifigkeitsmessung (LSM)/SSM vorliegt und die im Zeitraum 10/2023 bis 09/2024 unsere hämatologische Ambulanz aufgesucht haben, eingeschlossen. LSM/SSM wurden mit Zeichen und Komplikationen der portalen Hypertension in Verbindung gebracht.

Ergebnisse 59 Patienten sind eingeschlossen worden (mittleres Alter 58.5±14.0 Jahre, 70% weiblich, Polycythaemia vera und essentielle Thrombozythämie als häufigste Entitäten). Ein Viertel der Patienten hatte eine Pfortaderthrombose. Während 18 Patienten (30.5%) spezifische Zeichen einer portalen Hypertension aufwiesen, fanden sich bei 29 (49.2%) Patienten unspezifische Zeichen einer portalen Hypertension. Zwölf Patienten (20.3%) erlitten bereits vor dem Studieneinschluss portal hypertensive Komplikationen. Mittels LSM/SSM-Quotienten konnten Patienten mit spezifischen wie auch Patienten mit unspezifischen Zeichen einer portalen Hypertonie adäquat stratifiziert werden. Die SSM wurde auch separat mit portaler Hypertension in Verbindung gebracht und zeigte im Vergleich zur LSM numerisch bessere Modelleigenschaften. Eine LSM von<5/≥15 kPa sowie eine sequentielle SSM von<21/≥50 kPa kann portale Hypertension bei einer verbleibenden Grauzone von 24% adäquat feststellen oder ausschließen.

Zusammenfassung LSM/SSM wurden mit portaler Hypertension in Patienten mit MPN assoziiert. Eine sequentielle Anwendung leicht merkbarer Grenzwerte zum Rule-in oder Rule-out der portalen Hypertension könnte das klinische Management und die Entscheidungsfindung bei Patienten mit MPN erleichtern.

Publication History

Article published online:
13 May 2025