Maligne rhabdoide Tumoren der Leber – die Rolle der Radiologie

Hintergrund: Extrakranielle maligne rhabdoide Tumoren (eMRT) sind seltene, hochaggressive Neoplasien des Kindesalters. Die Leber ist eine häufige Lokalisation von eMRTs, dennoch liegen kaum Daten über den klinischen Verlauf und die bildgebenden Eigenschaften bei Patienten mit hepatischen eMRT (eMRT-L) vor. Unsere Studie umfasst die bislang größte systematische Auswertung von einheitlich therapierten Patienten mit eMRT-L, in welcher die PRETEXT-Klassifikation für hepatische Tumoren1 auf eMRT-L angewendet wurde.

Methoden: Retrospektive Analyse der initialen Bildgebung von 27 Patienten mit eMRT-L, welche im Rahmen des European Rhabdoid Registry (EU-RHAB) betreut wurden. Die radiologischen Befunde wurden gemäß PRETEXT bewertet und mit klinischen Merkmalen sowie Behandlungsdetails und Outcome korreliert.

Ergebnisse: Bei den Patienten der untersuchten Kohorte zeigten sich große Tumoren mit einem medianen Durchmesser von 12,6 cm (6,4 – 21 cm) und einem medianen Volumen von 636,7 cm³ (90,2–2614 cm³). Exemplarische Bildbefunde werden gezeigt. Die meisten Patienten wiesen höhere PRETEXT-Stadien auf. PRETEXT-Annotationsfaktoren waren bei vielen Patienten zu finden, wobei bei 19 (70,4%) der Patienten eine extrahepatische Erkrankung (E) beobachtet wurde. Pfortaderbeteiligung (P), Multifokalität (F) und Fernmetastasen (M) waren signifikant mit einem kürzeren Überleben assoziiert. Andere Faktoren, u.a. das PRETEXT-Stadium selbst, waren nicht signifikant mit der Prognose verbunden.

Diskussion: Radiologische Befunde unterstreichen die Aggressivität der eMRT-L. Die PRETEXT-Klassifikation alleine scheint zur Prognose-Vorhersage für eMRT-L nur bedingt geeignet.

Fazit: eMRT-L sind eine Hochrisiko-Subgruppe der extrakraniellen malignen rhabdoiden Tumoren. Charakteristika der Bildgebung geben Hinweise auf die Prognose.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
25. August 2025