Zwei Fälle von schwerer portaler Hypertension durch nodulär regenerative Hyperplasie der Leber

Einleitung: Nodulär regenerative Hyperplasie (NRH) ist ein meist durch inflammatorische Erkrankungen bedingtes Schädigungsmuster der Leber mit Regeneratknoten und portaler Hypertension, aber in Abgrenzung zur Leberzirrhose besteht keine Fibrosierung und eine normale Leberarchitektur. Auf Grund der Seltenheit sowie der normalen Lebermorphologie ist die Diagnose erschwert und es fehlen große systematische Analysen. Wir stellen zwei komplexe NRH-Fälle vor.

Ziele: Wir möchten Fälle dieser seltenen Erkrankung vorstellen, um Erfahrung zu teilen und auf diese Differentialdiagnose und ihr individuelles Management hinzuweisen.

Ergebnis: Patient 1: 32-jähriger Mann, der sich zur Abklärung einer unklaren Splenomegalie vorstellte. Eine externe Leberbiopsie ergab einen Normalbefund, Stoffwechselerkrankungen, hämatologische Erkrankungen, Kollagenosen und Thrombophilie wurden ausgeschlossen. Als Grunderkrankung bestand eine niedrig replikative Hepatitis B. Es erfolgten mehrere Ligaturen von Varizen innerhalb mehrerer Jahre. 2024 zeigte sich die Splenomegalie weiter progredient mit nun 27cm, außerdem war ein ätiologisch unklares Aneurysma des Truncus coeliacus progredient (3,2cm). Eine transjuguläre Biopsie ergab den Befund einer NRH der Leber. Wir haben eine Embolisation der Milz, einen radiologisch interventionellen Verschluss (BRTO) der Kollateralen und anschließend ein Stenting des Aneurysmas durchgeführt. Unter Therapie mit Tenofovir war die HBV zwischenzeitlich serokonvertiert. Durch die Interventionen zeigen sich das Aneurysma kontrolliert und die Thrombozyten auf 70.000/µl angestiegen (vorher um 20.000/µl).

Patient 2: 38-jähriger Mann mit Lupus, sekundären Immundefekt (CVID), sowie therapierefraktären Aszites. Eine Leberbiopsie ergab den Nachweis einer NRH. Trotz TIPS-Anlage mit zweimaliger Revision bei Koaguloapthie folgten mehrere Episoden von SBP. Auf Grund einer zunehmenden Leberfunktionsverschlechterung trotz fehlenden Hinweisen auf Lupus-Aktivität erfolgte eine Listung zur Lebertransplantation. Bei disseminierten Angiodysplasien kam es innerhalb eines 4-monatigen stationären Aufenthaltes zu einem letztlich letal verlaufenden Circulus vitiosus aus Blutung, Infektion und progredienter Leberinsuffizienz, der eine Transplantation verhinderte ([Abb. 1]).

Abb. 1  

Schlussfolgerung: NRH kann zu einem schweren, komplexen Krankheitsbild führen. Die Diagnose erfolgt oft erst bei fortgeschrittenem Krankheitsbild und erfordert ein individuelles Vorgehen.

Informationen zum Einsatz von KI: Keine KI benutzt.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
04. September 2025