Entwicklung eines Leitfadens für Ehlers-Danlos-Syndrome und Hypermobilitäts-Spektrum-Erkrankungen

Ausgangslage Die Ehlers-Danlos-Syndrome (EDS) sind Bindegewebserkrankungen, die durch Gelenkshypermobilität, Hautbrüchigkeit und systemische Manifestationen gekennzeichnet sind. Verschiedene muskuloskelettale Symptome sind Teil dieser komplexen Diagnose. Bei der multidisziplinären Behandlung spielt die Physiotherapie (PT) eine wichtige Rolle. Stellenwert und Wirksamkeit verschiedener Therapieformen sind unklar. Daher entwickelt eine interdisziplinäre Gruppe eine Leitlinie für die Diagnose und Behandlung des EDS. Diese Leitlinie wird durch 26 Fachgesellschaften und vier Patientenorganisationen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz erarbeitet. Ergänzend dazu wurde ein spezifischer Leitfaden für die Physiotherapie entwickelt.

Methode Der PT-Leitfaden wurde von Physiotherapeut:innen, Medziner:innen und Patientenexpert:innen entwickelt und von der Deutschen Ehlers-Danlos-Organisation e.V. unterstützt. Es gab zwei Varianten, um Aussagen zu therapeutischen Ansätzen zu entwickeln: a.) Literaturrecherche nach Studien zur Behandlung von EDS, inklusive Hypermobilitäts-Spektrum-Erkrankungen (HSD); b.) Sammlung von Symptomen und ihrer Behandlung durch Patientenexpert:innen und Physiotherapeut:innen. Jeder Aussage zu Management und Diagnostik wurde der Evidenzgrad zugeordnet.

Resultate Durch die Literaturrecherche wurden sieben Übersichten (publiziert 2014-2024), neun randomisierte Studien, 13 Prä-Post-Studien und 12 Fallbeschreibungen gefunden. Die Interventionen reichten von Übungen, wie propriozeptives Training oder multimodale Programme, über Triggerpunkttherapie und kinesiologisches Taping bis zu Kompressionskleidung und Fingerorthesen. Empfehlungen zu Intensität und Dauer von Übungen und zur Behandlung bestimmter Symptome basierten hauptsächlich auf Expert:innen. Für die Diagnostik haben sich das Upper Limb Hypermobility Assessment Tool, die Lower Limb Assessment Scale, der Bristol Impact of Hypermobility Questionnaire und der Spider als nützlich erwiesen.

Schlussfolgerung Die Entwicklung der Leitlinie zeigte eine begrenzte Evidenz für verschiedene PT-Interventionen und zeigte Einschränkungen bei Design, Stichprobengrösse, Beschreibung der Interventionen oder Assessments in den Studien auf. Zwei Problembereiche bei der Entwicklung eines PT-Leitfadens zeigten sich; a.) welche Symptome können und sollen mit PT behandelt werden, hauptsächlich muskuloskelettale Beschwerden oder auch weitere systemische Probleme. Und b.) welche Methoden und Interventionen gehören in die PT und welche nicht. Je nach Land, Gesundheitssystem und Ausbildung gibt es Unterschiede der Anwendungsbereiche, z.B. bei Kompressionskleidung, Medikamentenverschreibung oder der Notwendigkeit einer ärztlichen Verordnung. Der vorliegende Leitfaden bildet die Basis für die lokal angepasste Anwendung. Er ist ein wichtiger Schritt für ein besseres Management von EDS und HSD. Alle Interventionen müssen stets individuell zugeschnitten und an die Bedürfnisse der Person angepasst werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
23. Oktober 2025