Generalisiertes hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom mit Infiltration des linken Vorhofs und der Nervi optici mit bilateraler Amaurosis

Zusammenfassung

Bei einem 48-jährigen Patienten wurde als Zufallsbefund in der transthorakalen Echokardiographie ein linksatrialer Tumor diagnostiziert. Die körperliche Untersuchung des kreislaufstabilen Patienten zeigte keinen Hinweis auf eine maligne Grunderkrankung. In der transthorakalen Echokardiographie stellte sich ein 5,5 × 4,0 × 3,5 cm großer linksatrialer Tumor dar, der der gesamten lateralen linken Vorhofswand anlag und den linken Ventrikel infiltrierte. Die transösophageale Echokardiographie ließ eine Obstruktion der linken oberen Lungenvene vermuten. In der Spiral-Computertomographie waren mediastinal, retrokrural, zöliakal, perirektal und paraaortal vergrößerte Lymphknoten nachzuweisen. Da eine akute Pulmonalvenenobstruktion bei weiterem Tumorwachstum nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde die Indikation zur Thorakotomie gestellt. Intraoperativ waren große Teile des linken Vorhofs, die linken und rechten Lungenvenen, der linke Ventrikel und das Zwerchfell durch eine harte Tumormasse infiltriert. Eine Obstruktion der Lungenvenen lag jedoch nicht vor. Aufgrund der Tumorausdehnung war eine Rekonstruktion des linken Vorhofs nicht möglich. Histologisch zeigte sich ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellreihe. Durch die eingeleitete systemische Chemotherapie ließ sich nur eine kurzfristige Teilremission erzielen. Ein sich früh im Verlauf manifestierender Befall des zentralen Nervensystems mit linksseitiger Abduzensparese sprach zunächst gut auf eine zusätzliche intrathekale Chemotherapie an. Kurze Zeit später, noch vor Beginn der geplanten Radiatio, kam es jedoch erneut zu einem Rezidiv des zentralen Nervensystems mit bilateraler Infiltration des N. opticus, Papillenödem und Zentralarterienverschluss, der zu einer irreversiblen Papillenatrophie mit amaurotischer Pupillenstarre beidseits führte. Im weiteren Verlauf traten maligne Pleuraergüsse und eine testikuläre Infiltration auf. Der Patient verstarb 5 Monate nach Diagnosestellung an den Folgen des foudroyanten Tumorwachstums. Maligne kardiale Tumoren können trotz fortgeschrittener Infiltrationen asymptomatisch bleiben und als Zufallsbefunde entdeckt werden. Die im vorliegenden Fall eingetretene beidseitige Infiltration der Nn. optici mit bilateraler Amaurosis als zerebrale Manifestation eines hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphoms ist selten.

Non-Hodgkin's Lymphoma Originating from the Left Atrium with Infiltration of Both Optic Nerves.

A 48-year-old man was admitted because of an intracardiac tumor originating from the left atrium detected by chance. The patient had no symptoms associated with heart failure or arrhythmias. Transesophageal echocardiography revealed a large tumor mass probably encompassing the pulmonary veins. Due to this obstruction, a surgical exstirpation of the tumor was tried under cardiopulmonary bypass. But a resection of the tumor was not possible because of its large extension with diffuse cardiac infiltration. The histological diagnosis was non-Hodgkin's lymphoma of B-cell origin. Further lymphomatous lesions were detected in the abdomen. Combined chemotherapy was startet with partial remission at first. But the patient experienced a sudden bilateral visual loss. The funduscopy showed papilledema, hemorrhages of various types, and a cherry-red macula in association with tumoral optic nerve involvement. The retinal vessels were markedly narrowed or obliterated. The lumbar puncture revealed marked pleocytosis. The patient received whole brain irradiation together with intrathecal chemotherapy. However, there was no improvement in vision due to optic nerve atrophy. 5 months after admission, the patient died. Thus, even large cardiac tumors are often asymptomatic and detected by chance. Acute bilateral blindness caused by non-Hodgkin's lymphoma is a very rare disorder.

Schlüsselwörter:

Non-Hodgkin-Lymphom - Herztumor - Zentralarterienverschluss - kirschroter Fleck - Amaurosis - Papillenatrophie

Key words:

Non-Hodgkins's lymphoma - Heart tumor - Malignant tumor of the heart - Central retinal artery occlusion - Cardiac lymphoma - Acute bilateral blindness - Cherry-red-macula

Literatur

• 1 Borges A C, Witt C, Bartel T, Muller S, Konertz W, Baumann G. Preoperative two- and three-dimensional transesophageal echocardiographic assessment of heart tumors.  Ann thorac Surg. 1996;  61 1163-1167
• 2 Burke A, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. Atlas of tumor pathology. Third series. Fascicle 16. Washington, D.C.; Armed Forces Institute of Pathology 1996: 1-231
• 3 Burke A P, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart.  Cancer. 1992;  69 387-395
• 4 Colucci W S, Braunwald E. Primary tumors of the heart. In: Braunwald E (de) Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia; W. B. Saunders 1992: 1451-1464
• 5 Daniel W G, Mügge A. Transesophageal echocardiography.  N Engl J Med. 1995;  332 1268-1279
• 6 Delmas-Marsalet B, Molinie V, Jary L, Teillet-Thiebaud F, Estagnasie P, Barge J, Teillet F. Cardiac localization of non-Hodgkin's lymphoma: two case reports and review of the literature.  Nouv Rev Fr Hematol. 1995;  37 223-230
• 7 Fyke F E, Seward J B, Edwards W D, Miller F A, Reeder G S, Schattenberg T T, Shub C, Callahan J A, Tajik A J. Primary cardiac tumors: experience with 30 consecutive patients since the introduction of two-dimensional echocardiography.  J Am Coll Cardiol. 1985;  5 1465-1473
• 8 Gass J D, Trattler H L. Retinal artery obstruction and atheromas associated with non-Hodgkin's large cell lymphoma (reticulum cell sarcoma).  Arch Ophthalmol. 1991;  109 1134-1139
• 9 Guyer D R, Green W R, Schachat A P, Bastacky S, Miller N R. Bilateral ischemic optic neuropathy and retinal vascular occlusions associated with lymphoma and sepsis. Clinicopathologic correlation.  Ophtalmology. 1990;  97 882-888
• 10 Harris N L, Jaffe E S, Stein H, Banks P M, Chan J K, Clearly M L, Delsol G, De Wolf-Peeters C, Falini B, Gatter K C. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms. A proposal from the International Lymphoma Study Group.  Blood. 1994;  84 1361-1392
• 11 Janigan D T, Husain A, Robinson N A. Cardiac angiosarcomas. A review and a case report.  Cancer. 1986;  57 852-859
• 12 Lewis R A, Clark R B. Infiltrative retinopathy in systemic lymphoma.  Am J Ophthalmol. 1975;  79 48-52
• 13 Maier W, Laubert A, Weinel P. Acute bilateral blindness in childhoot caused by rhabdomyosarcoma and malignant lymphoma.  J Laryngol Otol. 1994;  108 873-877
• 14 Mügge A, Daniel W G, Haverich A, Lichtlen P R. Diagnosis of noninfective cardiac mass lesions by two-dimensional echocardiography, comparison of the transthoracic and transesophageal approaches.  Circulation. 1991;  83 70-78
• 15 Putnam J B, Sweeney M S, Colon R, Lanza L A, Frazier O H, Cooley D A. Primary cardiac sarcomas.  Ann Thorac Surg. 1991;  51 906-910
• 16 Reynen K. Cardiac myxomas.  N Engl J Med. 1995;  333 1610-1617
• 17 Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart.  Am J Cardiol. 1996;  77 107
• 18 Reynen K, Daniel W G. Malignant primary tumors of the heart.  Z Kardiol. 1997;  86 598-607
• 19 Shyu K G, Chen J J, Cheng J J, Hwang J J, Kuan P, Lien W P. Comparison of transthoracic and transesophageal echocardiography in the diagnosis of intracardiac tumors in adults.  J Clin Ultrasound. 1994;  22 381-389