Intestinale Vaskulitiden - eine diagnostisch-therapeutische Herausforderung

Zusammenfassung

Intestinale Vaskulitiden sind seltene Ursachen einer mesenterialen Ischämie. Sie äußern sich überwiegend als chronische vaskuläre mesenteriale Insuffizienz, selten als akute Ischämie. Die abdominelle Symptomatik in Form von postprandialen Schmerzen, hämorrhagischer Diarrhö, Gewichtsabnahme, evtl. auch spontanen Perforationen ist unspezifisch und läßt eine intestinale Vaskulitis als Ursache einer mesenterialen Ischämie nicht von anderen Ursachen unterscheiden. Auch die radiologische und endoskopische Diagnostik zeigt keine eindeutigen Hinweise auf eine zugrundeliegende Vaskulitis. Daher ist die Beachtung extraintestinaler Befunde entscheidend für die Diagnose einer Vaskulitis mit intestinaler Beteiligung. Das klinische Bild der Vaskulitiden ist bunt und reicht von unspezifischen Allgemeinsymptomen über rheumatische Beschwerden bis hin zu typischen Befunden einzelner Vaskulitiden, wie z.B. bestimmten Hautveränderungen und Bevorzugung spezieller Organbereiche durch vaskulitische Veränderungen. Organspezifischen Folgen einer durch die Vaskulitis verursachten Minderblutung können sich als Infarkte, Funktionsminderungen innerer Organe sowie auch in Form einer Beteiligung von Nerven und Sinnesorganen zeigen. Während manche Vaskulitiden und Kollagenosen sehr spezifische Labormarker aufweisen (z.B. ANCA, Anti-ds-DNS-Antikörper), finden sich bei anderen Formen zumindest Hinweise auf ein vaskulitisches Geschehen. Der histologische Nachweis einer Vaskulitis sollte vor Therapiebeginn immer angestrebt werden. Angiographisch finden sich typische Befunde nur beim Betroffensein mittlerer und größerer Arterien. Nach Diagnosesicherung ist eine Steroidmedikation bei der Mehrzahl der Vaskulitiden die Therapie der Wahl, bei Beteiligung der Nieren ergänzt durch Zyklophosphamid. Bei dauerhaft hohem Steroidbedarf oder ausbleibender Remission ist die Hinzunahme anderer Immunsuppressiva angeraten. Im Zweifelsfall ist bei schwieriger Diagnostik auch eine Steroidtherapie ex juvantibus legitim und nicht selten erfolgreich.

Summary

Intestinal vasculitis is a rare cause of mesenteric ischemia. It results in chronic arterial insufficiency in most cases, sometimes in acute mesenteric ischemia. Abdominal symptoms like postprandial intestinal angina, diarrhea, anorexia, and perforation are nonspecific and do not allow for differentiation between vasculitic and noninflammatory causes of mesenteric ischemia. Conventional radiography and endoscopy can not prove the underlying process either. Therefore, extraintestinal symptoms of vasculitis must be observed carefully for diagnosing a systemic vasculitis with potential involvement of intestinal arteries.

Extraintestinal manifestations are multifacetted including malaise, rheumatic symptoms and more specific findings like cutaneous efflorescences and organ-specific vasculitic damages due to ischemia of inner organs, nerves and sensory organs. While some vasculitic disorders are characterized by specific laboratory markers (ANCA, anti-ds-DNA antibodies), others appear with less specific signs. Prior to treatment, the diagnosis should be established by biopsy of suspect tissue and subsequent histologic analysis. Angiography can be helpful in diagnosis of syndromes involving medium-sized or larger vessels. The treatment of choice is glucocorticoids, while in patients with extensive visceral, especially renal involvement, cyclophosphamide should be added. When glucocorticoids can not be tapered or the disease can not be controlled other immunosuppressive agents should be employed. In difficult diagnostics with mere suspicion of vasculitis glucocorticoids may be given ex juvantibus and fairly often prove effective.

Schlüsselwörter:

Vaskulitiden - ischämische Darmerkrankungen - extraintestinale Manifestationen - Autoantikörper - Immunsuppression

Key words:

Vasculitis - mesenteric ischemia - extraintestinal manifestations - autoantibodies - immunosuppression