Problematik der Klassifikation und Prognose des Ästhesioneuroblastoms anhand von sieben therapierten Fällen[1]

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Ästhesioneuroblastom ist ein seltener neurogener Tumor, der, ausgehend von den Riechfasern, destruierend in das Nasennebenhöhlensystem, die Orbita und das Endokranium vordringen kann. Aufgrund der geringen Fallzahlen ist eine Aufstellung von Kriterien für die histologische und klinische Klassifikation sehr erschwert. Bislang gilt dieser Tumor als langsam progredient, jedoch mit einer hohen Neigung zu Lokalrezidiven belastet. Metastasen werden häufig erst nach einem jahrelangen Krankheitsverlauf oder in einem stark fortgeschrittenen Tumorstadium beobachtet. Patienten: In den vergangenen 18 Jahren wurden in unserer Klinik sieben Fälle dieser Erkrankung behandelt. Dieses vergleichsweise große Patientenkollektiv erlaubt eine vorsichtige retrospektive Bewertung der verschiedenen Stadieneinteilungen im Hinblick auf ihre Relevanz für Behandlung und Prognose. Ergebnisse und Schlussfolgerung: In allen Fällen, in denen die Tumorausdehnung auf das Nasennebenhöhlensystem beschränkt war, konnte entweder mit einer Kombination aus Resektion und postoperativer Radiatio (4 Fälle) oder durch alleinige Resektion (1 Fall) eine langjährige Rezidivfreiheit erzielt werden. In keinem Fall wurde eine Chemotherapie eingesetzt. Bei zwei Fällen mit letalem Ausgang zeigte sich ein extrem schnelles und aggressives Tumorwachstum. In solchen Fällen sollte der Einsatz einer begleitenden Chemotherapie in Zukunft verstärkt erwogen werden. Nach Auswertung unseres Patientenkollektivs und verschiedener Literaturangaben ergeben sich Hinweise, dass das Auftreten der Erkrankung im mittleren Lebensalter einen prognostisch besonders ungünstigen Faktor darstellt.

Difficulties in the Classification and Prognosis of the Esthesioneuroblastoma Shown in Seven Treated Cases

Background: The esthesioneuroblastoma is a rare tumour of neuroectodermal origin, which arises usually in the area of the olfactory epithelium and invades the paranasal sinuses, the orbit and the brain. The low incidence of this disease makes a development of standardised clinical and histological classification difficult. Up to now this tumour is considered to be slow progressive but strained by a high rate of local recurrences. Metastasis are usually seen late at an advanced stage. Patients: In the last 18 years 7 patients with an esthesioneuroblastoma were treated in our department. This relatively large number of patients allows a retrospective evaluation of the different already existing classifications concerning treatment and prognosis. Results and Conclusions: In all cases of a disease limited on the paranasal sinuses the patients were successfully treated either by a combination of resection and radiation (4 cases) or resection alone (1 case). No patient underwent a chemotherapy. Two cases with lethal outcome showed an extremely aggressive tumourprogression. In such cases of extensive disease an additional chemotherapy has always to be taken into account. Our experiences and the analysis of the literature gives some indications that middle-aged patients have a worse prognosis than young or old patients.

Schlüsselwörter:

Ästhesioneuroblastom - Stadieneinteilung - TNM-Klassifikation - Prognose - Therapie

Key words:

Esthesioneuroblastoma - Prognosis - Classification - Treatment

01 Auszugsweise vorgetragen auf dem „105e Congres Français D'Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale” am 15. 10. 1998 in Paris.

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01 Auszugsweise vorgetragen auf dem „105e Congres Français D'Oto-Rhino-Laryngologie et de Pathologie Cervico-Faciale” am 15. 10. 1998 in Paris.