Summary
Metabolic diseases (MD) are the second largest indication group for orthotopic liver
transplantation (OLTx) in children after biliary atresia (BA). A better outcome after
transplantation can be expected because of a better pretransplant condition and the
absence of previous abdominal surgery. To prove this statement, patient survival,
graft survival, and morbidity were compared between a group of 24 for MD and 52 for
BA consecutively transplanted children. The actuarial one- and five-year patient survival
rates for MD were 96 % and 84 %, and for BA 84 % and 70 %, respectively (p logrank
test = 0.17). Three MD children (13 %) and 15 BA children (29 %) died. The actuarial
one- and five-year graft survival rates for MD were 75 % and 58 %, and for BA 75 %
and 64 %, respectively (p logrank test = 0.76). Seven MD children (29 %) and 11 BA
children (21 %) were retransplanted. Postoperative bleeding and gastrointestinal complications
occurred less frequent (4 % vs. 18 % and 4 % vs. 14 %, respectively), whereas biliary
complications, viral infections, and acute rejection occurred more frequently (38
% vs. 21 %, 29 % vs. 15 %, and 50 % vs. 37 %, respectively) in MD children. The difference
in the incidence of the various postoperative complications between both groups was
not statistically significant. The mean ICU and ventilator stay was 7.5 and four days,
respectively, in MD children and 16 and 10 days, respectively, in BA children (p =
ns). The mean infection, complication, intervention, and retransplantation rate was
equal in both groups. Conclusion: Mortality and morbidity after pediatric liver transplantation for MD and BA are not
different despite the better starting point for children with MD.
Résumé
Les maladies métaboliques (MD) sont la deuxième cause de transplantation orthotopique
(OLTx) chez l'enfant après l'atrésie des voies biliaires. Un meilleur devenir peut
être attendu car les conditions pré-transplantations sont meilleures et il n'y a pas
d'antécédent chirurgical. Pour prouver ce fait, la survie des patients, la survie
du greffon et la morbidité ont été comparées entre un groupe de 24 MD et 52 BA transplantés.
La survie actuarielle à un et cinq ans était pour MD de 96 % et de 84 %, et pour BA
de 84 % et 70 % respectivement (p logrank test = 0,17). Trois MD (13 %) et 15 BA (29
%) sont décédés. La survie actuarielle du greffon à un et cinq ans pour MD était de
75 % et 58 %, et pour BA de 75 % et 64 % respectivement (p logrank test = 0,76). Sept
MD (29 %) et 11 BA (21 %) ont été retransplantés. Le saignement post-opératoire et
les complications gastro-intestinales surviennent moins fréquemment (4 % vs. 18 %
et 4 % vs. 14 %) alors que les complications biliaires, les infections virales et
le rejet aigu surviennent plus fréquemment (38 % vs. 21 %, 29 % vs. 15 % et 50 % vs.
37 % respectivement) dans les MD. La différence entre ces complications n'est pas
significative dans les deux groupes. Le séjour en unité de soins intensifs et la durée
de ventilation était de 7,5 et 4 jours pour MD et de 16 et 10 jours pour BA (p = ns).
Le taux moyen d'infection, de complication, d'intervention et de retransplantation
était égal dans les deux groupes.
Conclusions: La mortalité et la morbidité après transplantation hépatique pour MD et BA ne sont
pas différentes quoique le point de départ soit meilleur pour MD.
Resumen
Las enfermedades metabólicas (MD) son la la segunda causa más frecuente de transplante
ortotópico del hígado (OLTx) en niños tras la atresia biliar (BA). Pueden esperarse
mejores resultados en niños con MD por su mejor situación general pretransplante y
por la ausencia de cirugía previa en ellos. Para poner a prueba esta hipótesis estudiamos
la sobrevivivencia de pacientes e injertos así como la morbilidad en 24 niños con
MD y 52 con BA transplantados consecutivamente.
Las tasas actuariales de sobreviencia a 1 y 5 años fueron de 96 % y 84 % para MD y
de 84 % y 70 % para BA respectivamente (logrank p = 0,17). Tres niños con MD (13 %)
y 15 con BA (29 %) murieron. Las sobrevivencias actuariales del injerto a 1 y 5 años
fueron 75 % y 58 % para MD y 75 % y 64 % para BA (logrank p = 0,76). Siete niños con
MD (29 %) y 11 % (21 %) con BA fueron retransplantados. Hubo menos frecuentemente
hemorragia postoperatoria y complicaciones digestivas en niños con MD que en aquellos
con BA (4 % vs 18 % y 4 % vs 14 % respectivamente) mientras que las complicaciones
biliares, las infecciones virales y el rechazo agudo ocurrieron más frecuentemente
en BA (38 % vs 21 %, 29 % vs 15 % y 50 % vs 37 % respectivamente) en aquellos. La
diferencia en la incidencia de las diversas complicaciones en ambos grupos no fue
significativa. La estancia media en la UCI y el uso de ventilación asistida fue 7.5
días y 4 días respectivamente en niños con MD y 16 y 10 en niños con BA) (p=ns). Las
tasas de complicaciones, infecciones, intervencioones y retransplante fueron iguales
en ambos grupos.
En conclusión, la morbilidad tras transplante hepático pediátrico por MD y BA no son
diferentes a pesar de que los niños con MD parten con mejores posibilidades.
Zusammenfassung
Nach Gallengangsatresien sind Stoffwechselstörungen die zweithäufigste Indikation
für eine orthotope Lebertransplantation im Kindesalter. Die Prognose nach Lebertransplantation
ist günstiger, wenn bessere Prätransplantationsbedingungen geschaffen wurden, z. B.
das Fehlen einer vorausgegangenen Laparotomie. Um diese Hypothese zu untersuchen,
wurde die Überlebensrate der Patienten, die Überlebensrate des Transplantats und die
Morbidität bei zwei unterschiedlichen Gruppen analysiert. Es handelt sich um 24 Kinder
mit Stoffwechselstörungen und 52 Patienten mit Gallengangsatresie. Die Ein- und Fünf-Jahres-Überlebensraten
betrugen bei den Patienten mit Stoffwechselstörungen 96 % und 84 %, bei den Kindern
mit Gallengangsatresie 84 % und 70 % (P-Test = 0,17). Drei der Kinder mit Stoffwechselstörungen
(13 %) und 15 mit Gallengangsatresie (29 %) verstarben. Die Ein- und Fünf-Jahres-Überlebensrate
des Transplantates betrug bei den Patienten mit Stoffwechselstörungen 75 % und 58
%, bei den Kindern mit Gallengangsatresie 75 % und 64 % (p = 0,76). Sieben Kinder
mit Stoffwechselstörungen (29 %) und 11 mit Gallengangsatresie (21 %) mussten retransplantiert
werden. Postoperative Blutungen und gastrointestinale Komplikationen wurden weniger
häufig (4 % gegen 18 % und 4 % gegen 14 %), während Gallenwegskomplikationen, Virusinfektionen
und akute Re-Infektionen häufiger (38 % gegen 21 %, 29 % gegen 15 % und 50 % gegen
37 %) bei den Patienten mit metabolischen Erkrankungen beobachtet wurden. Die Unterschiede
zwischen den beiden Gruppen waren jedoch statistisch nicht signifikant. Der durchschnittliche
Aufenthalt auf der Intensivstation und die Beatmungsdauer betrugen 7,5 bzw. 4 Tage
bei den metabolisch erkrankten Patienten und 16 bzw. 10 Tage bei den Kindern mit Gallengangsatresie
und waren damit nicht statistisch signifikant unterschiedlich. Die durchschnittliche
Infektions-, Komplikations- und Reinterventionsrate war bei beiden Kollektiven gleich
hoch.
Schlussfolgerungen: Mortalität und Morbidität nach Lebertransplantation im Kindesalter unterscheiden
sich bei Patienten mit Stoffwechselstörungen und Gallengangsatresien nicht, obwohl
die Kinder mit Stoffwechselstörungen präoperativ durch Fehlen einer Laparotomie günstigere
Operationsbedingungen aufweisen.
Key words
Pediatric liver transplantation - Metabolic disease - Biliary atresia - Survival -
Morbidity
Mots-clés
Transplantation hépatique pédiatrique - Maladie métabolique -Atrésie des vois bilaires
- Suivie - Morbidité
Palabras clave
Transplante hepático - Enfermedad metabólica - Etresia biliar - Morbilidad - Niños
Schlüsselwörter
Lebertransplantation - Gallengangsatresien - Metabolische Erkrankungen - Prognostischer
Faktor - Laparotomie
