Eur J Pediatr Surg 2001; 11(1): 28-35
DOI: 10.1055/s-2001-12188
Original Article

Georg Thieme Verlag Stuttart, New York · Masson Editeur Paris

Comparison of Outcome after Pediatric Liver Transplantation for Metabolic Diseases and Biliary Atresia

P. M. J. G. Peeters1 , E. Sieders1 , K. P. De Jong1 , C. M. A. Bijleveld2 , H. G. D. Hendriks3 , E. M. Ten Vergert4 , M. J. H. Slooff1
  • Liver Transplant Group, University Hospital Groningen, Groningen, The Netherlands
  • 1 Department of Surgery, Division of Hepatobiliary Surgery and Liver Transplantation, Groningen, The Netherlands
  • 2 Department of Pediatrics, Groningen, The Netherlands
  • 3 Department of Anesthesiology, Groningen, The Netherlands
  • 4 The Office for Medical Technology Assessment, Groningen, The Netherlands
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Publication History

Publication Date:
31 December 2001 (online)

Summary

Metabolic diseases (MD) are the second largest indication group for orthotopic liver transplantation (OLTx) in children after biliary atresia (BA). A better outcome after transplantation can be expected because of a better pretransplant condition and the absence of previous abdominal surgery. To prove this statement, patient survival, graft survival, and morbidity were compared between a group of 24 for MD and 52 for BA consecutively transplanted children. The actuarial one- and five-year patient survival rates for MD were 96 % and 84 %, and for BA 84 % and 70 %, respectively (p logrank test = 0.17). Three MD children (13 %) and 15 BA children (29 %) died. The actuarial one- and five-year graft survival rates for MD were 75 % and 58 %, and for BA 75 % and 64 %, respectively (p logrank test = 0.76). Seven MD children (29 %) and 11 BA children (21 %) were retransplanted. Postoperative bleeding and gastrointestinal complications occurred less frequent (4 % vs. 18 % and 4 % vs. 14 %, respectively), whereas biliary complications, viral infections, and acute rejection occurred more frequently (38 % vs. 21 %, 29 % vs. 15 %, and 50 % vs. 37 %, respectively) in MD children. The difference in the incidence of the various postoperative complications between both groups was not statistically significant. The mean ICU and ventilator stay was 7.5 and four days, respectively, in MD children and 16 and 10 days, respectively, in BA children (p = ns). The mean infection, complication, intervention, and retransplantation rate was equal in both groups. Conclusion: Mortality and morbidity after pediatric liver transplantation for MD and BA are not different despite the better starting point for children with MD.

Résumé

Les maladies métaboliques (MD) sont la deuxième cause de transplantation orthotopique (OLTx) chez l'enfant après l'atrésie des voies biliaires. Un meilleur devenir peut être attendu car les conditions pré-transplantations sont meilleures et il n'y a pas d'antécédent chirurgical. Pour prouver ce fait, la survie des patients, la survie du greffon et la morbidité ont été comparées entre un groupe de 24 MD et 52 BA transplantés. La survie actuarielle à un et cinq ans était pour MD de 96 % et de 84 %, et pour BA de 84 % et 70 % respectivement (p logrank test = 0,17). Trois MD (13 %) et 15 BA (29 %) sont décédés. La survie actuarielle du greffon à un et cinq ans pour MD était de 75 % et 58 %, et pour BA de 75 % et 64 % respectivement (p logrank test = 0,76). Sept MD (29 %) et 11 BA (21 %) ont été retransplantés. Le saignement post-opératoire et les complications gastro-intestinales surviennent moins fréquemment (4 % vs. 18 % et 4 % vs. 14 %) alors que les complications biliaires, les infections virales et le rejet aigu surviennent plus fréquemment (38 % vs. 21 %, 29 % vs. 15 % et 50 % vs. 37 % respectivement) dans les MD. La différence entre ces complications n'est pas significative dans les deux groupes. Le séjour en unité de soins intensifs et la durée de ventilation était de 7,5 et 4 jours pour MD et de 16 et 10 jours pour BA (p = ns). Le taux moyen d'infection, de complication, d'intervention et de retransplantation était égal dans les deux groupes.

Conclusions: La mortalité et la morbidité après transplantation hépatique pour MD et BA ne sont pas différentes quoique le point de départ soit meilleur pour MD.

Resumen

Las enfermedades metabólicas (MD) son la la segunda causa más frecuente de transplante ortotópico del hígado (OLTx) en niños tras la atresia biliar (BA). Pueden esperarse mejores resultados en niños con MD por su mejor situación general pretransplante y por la ausencia de cirugía previa en ellos. Para poner a prueba esta hipótesis estudiamos la sobrevivivencia de pacientes e injertos así como la morbilidad en 24 niños con MD y 52 con BA transplantados consecutivamente.

Las tasas actuariales de sobreviencia a 1 y 5 años fueron de 96 % y 84 % para MD y de 84 % y 70 % para BA respectivamente (logrank p = 0,17). Tres niños con MD (13 %) y 15 con BA (29 %) murieron. Las sobrevivencias actuariales del injerto a 1 y 5 años fueron 75 % y 58 % para MD y 75 % y 64 % para BA (logrank p = 0,76). Siete niños con MD (29 %) y 11 % (21 %) con BA fueron retransplantados. Hubo menos frecuentemente hemorragia postoperatoria y complicaciones digestivas en niños con MD que en aquellos con BA (4 % vs 18 % y 4 % vs 14 % respectivamente) mientras que las complicaciones biliares, las infecciones virales y el rechazo agudo ocurrieron más frecuentemente en BA (38 % vs 21 %, 29 % vs 15 % y 50 % vs 37 % respectivamente) en aquellos. La diferencia en la incidencia de las diversas complicaciones en ambos grupos no fue significativa. La estancia media en la UCI y el uso de ventilación asistida fue 7.5 días y 4 días respectivamente en niños con MD y 16 y 10 en niños con BA) (p=ns). Las tasas de complicaciones, infecciones, intervencioones y retransplante fueron iguales en ambos grupos.

En conclusión, la morbilidad tras transplante hepático pediátrico por MD y BA no son diferentes a pesar de que los niños con MD parten con mejores posibilidades.

Zusammenfassung

Nach Gallengangsatresien sind Stoffwechselstörungen die zweithäufigste Indikation für eine orthotope Lebertransplantation im Kindesalter. Die Prognose nach Lebertransplantation ist günstiger, wenn bessere Prätransplantationsbedingungen geschaffen wurden, z. B. das Fehlen einer vorausgegangenen Laparotomie. Um diese Hypothese zu untersuchen, wurde die Überlebensrate der Patienten, die Überlebensrate des Transplantats und die Morbidität bei zwei unterschiedlichen Gruppen analysiert. Es handelt sich um 24 Kinder mit Stoffwechselstörungen und 52 Patienten mit Gallengangsatresie. Die Ein- und Fünf-Jahres-Überlebensraten betrugen bei den Patienten mit Stoffwechselstörungen 96 % und 84 %, bei den Kindern mit Gallengangsatresie 84 % und 70 % (P-Test = 0,17). Drei der Kinder mit Stoffwechselstörungen (13 %) und 15 mit Gallengangsatresie (29 %) verstarben. Die Ein- und Fünf-Jahres-Überlebensrate des Transplantates betrug bei den Patienten mit Stoffwechselstörungen 75 % und 58 %, bei den Kindern mit Gallengangsatresie 75 % und 64 % (p = 0,76). Sieben Kinder mit Stoffwechselstörungen (29 %) und 11 mit Gallengangsatresie (21 %) mussten retransplantiert werden. Postoperative Blutungen und gastrointestinale Komplikationen wurden weniger häufig (4 % gegen 18 % und 4 % gegen 14 %), während Gallenwegskomplikationen, Virusinfektionen und akute Re-Infektionen häufiger (38 % gegen 21 %, 29 % gegen 15 % und 50 % gegen 37 %) bei den Patienten mit metabolischen Erkrankungen beobachtet wurden. Die Unterschiede zwischen den beiden Gruppen waren jedoch statistisch nicht signifikant. Der durchschnittliche Aufenthalt auf der Intensivstation und die Beatmungsdauer betrugen 7,5 bzw. 4 Tage bei den metabolisch erkrankten Patienten und 16 bzw. 10 Tage bei den Kindern mit Gallengangsatresie und waren damit nicht statistisch signifikant unterschiedlich. Die durchschnittliche Infektions-, Komplikations- und Reinterventionsrate war bei beiden Kollektiven gleich hoch.

Schlussfolgerungen: Mortalität und Morbidität nach Lebertransplantation im Kindesalter unterscheiden sich bei Patienten mit Stoffwechselstörungen und Gallengangsatresien nicht, obwohl die Kinder mit Stoffwechselstörungen präoperativ durch Fehlen einer Laparotomie günstigere Operationsbedingungen aufweisen.

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P. M. J. G. Peeters

The Department of Surgery
Division of Hepatobiliary Surgery and Liver Transplantation
University Hospital Groningen

P. O. Box 30001

9700 RB Groningen

The Netherlands

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