Aktuelle Diagnostik des Sneddon-Syndroms[¹]

Im Jahr 1960 beschrieben R.H. Champion und A. Rook erstmalig eine offenkundige Livedo racemosa generalisata mit organbezogenen Symptomen an den Nieren [1]. Den Namen erhielt die Erkrankung durch Ian Bruce Sneddon, der 1965 erstmalig über die Koinzidenz einer ausgedehnten Livedo, arterieller Hypertonie und Nierenversagen mit neurologischen Symptomen berichtete [11]. Seither wird die ätiologisch immer noch unklare, als idiopathisch bezeichnete Livedo racemosa generalisata mit in 80 % der Fälle vorangehender, gleichzeitiger oder folgender zerebrovaskulärer Symptomatik als Sneddon-Syndrom bezeichnet. Dabei sind gefäßaffizierende Triggerfaktoren (z. B. Rauchen, östrogenhaltige Antikonzeptiva) als krankheitsfördernd erkannt worden.

Historisch war die Erkrankung zunächst nach dem Erstbeschreiber einer Livedo racemosa generalisata, S. Ehrmann, benannt worden, der eine syphilitische Ätiologie favorisiert hatte. Das histologische Korrelat einer subtotalen oder totalen Blutgefäßokklusion (so genannte »Intimaproliferation«) in der Haut wurde 1956 durch J.J. Herzberg charakterisiert [2].

1 Der Beitrag »Aktuelle Therapie des Sneddon-Syndroms« erscheint im nächsten Heft (Nr. 25/26)

Literatur

• 1 Champion R H, Rook A. Livedo reticularis.  Proc R Soc Med. 1960;  53 961-962
• 2 Ehrmann S. Ein neues Gefäßsymptom bei Lues.  Wien Med Wschr. 1907;  57 777-782
• 3 Geschwind D H, Fitzpatrick M, Mischel P S, Cummings J L. Sneddon’s syndrome is a thrombotic vasculopathy: neuropathologic and neuroradiologic evidence.  Neurology. 1995;  45 557-560
• 4 Herzberg J J. Livedo reticularis idiopathica et symptomatica. Ein Beitrag zur Pathologie der Arteriolen.  Dermatol Wschr. 1956;  134 1045-1053
• 5 Kalashnikova L A, Salozhin K V, Nasonov E L, Kosheleva N M, Reshetniak T M, Stoianovich L Z. Antitela k endoteliiu pri sindrome Sneddona.  Ter Arkh. 1996;  68 54-56
• 6 Marsch W C, Muckelmann R. Generalized racemose livedo with cerebrovascular lesions (Sneddon syndrome): an occlusive arteriolopathy due to proliferation and migration of medial smooth muscle cells.  Br J Dermatol. 1985;  112 703-708
• 7 Pettee A D, Wasserman B A, Adams N L. et al . Familial Sneddon’s syndrome: clinical, hematologic, and radiographic findings in two brothers.  Neurology. 1994;  44 399-405
• 8 Schellong S M, Weissenborn K, Niedermeyer J. et al . Classification of Sneddon’s syndrome.  Vasa. 1997;  26 215-221
• 9 Sepp N, Zelger B, Schuler G, Romani N, Fritsch P. Sneddon’s syndrome - an inflammatory disorder of small arteries followed by smooth muscle proliferation. Immunohistochemical and ultrastructural evidence.  Am J Surg Pathol. 1995;  19 448-453
• 10 Sitzer M, Sohngen D, Siebler M. et al . Cerebral microembolism in patients with Sneddon’s syndrome.  Arch Neurol. 1995;  52 271-275
• 11 Sneddon I B. Cerebrovascular lesions and livedo reticularis.  Br J Dermatol. 1965;  77 180-185
• 12 Stevens J M, Hunt J E, Seymour A E, Krilis S A, Pugsley D J. Sneddon’s syndrome, anti-cardiolipin antibody and glomerular thrombosis.  Clin Nephrol. 1994;  41 18-22
• 13 Sumi Y, Ozaki Y, Itoh S, Katayama H, Tanaka S. Cerebral blood flow-SPECT in a patient with Sneddon’s syndrome.  Ann Nucl Med. 1999;  13 109-112
• 14 Tamm E, Jungkunz W, Wolter M, Marsch W C. Immunohistochemical characterization of the ‘intimal proliferation’ phenomenon in Sneddon’s syndrome and essential thrombocythaemia.  Br J Dermatol. 1994;  131 814-821
• 15 Tourbah A, Piette J C, Iba-Zizen M T, Lyon-Caen O, Godeau P, Francès C. The natural course of cerebral lesions in Sneddon syndrome.  Arch Neurol. 1997;  54 53-60
• 16 Zelger B, Sepp N, Stockhammer G. et al . Sneddon’s syndrome. A long-term follow-up of 21 patients.  Arch Dermatol. 1994;  130 519-520
• 17 Zipper S G, Lambert S, Seemann W R, Baer U, Schisske K. Sneddon syndrome: vasculitis or thrombotic disorder?.  Med Klin. 2000;  95 158-162

Fußnoten

1 Der Beitrag »Aktuelle Therapie des Sneddon-Syndroms« erscheint im nächsten Heft (Nr. 25/26)

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