Die Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)[*]

Zusammenfassung.

Das Studium der gesamten Literatur und die klinisch-rheumatologische, radiologische und histopathologische Analyse des eigenen Krankengutes (n=43, davon 23 Kinder und Jugendliche) ergeben eine Darstellung des Krankheitsbildes der juvenilen und adoleszenten „Chronischen rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis” (CRMO). Diese systemische, nicht-eitrig entzündliche, überwiegend metaphysär, sternal, pelvin oder an Wirbelkörpern lokalisierte Knochenmarkerkrankung ist bei ärztlicher Kenntnis nicht mehr so selten. Es liegt ihr eine primär chronische, sterile und meistens polytope Osteomyelitis zugrunde, die zunächst auch monotop (Klavikula) auftreten kann, wahrscheinlich immun-pathologisch reaktiv (z. B. durch Propionibacterium acnes) getriggert ist („reaktive Osteomyelitis”) und als „plasmazell-sklerotischer Prozess” in drei Stadien verläuft. Die Assoziation mit einer pustulösen Dermatose (Psoriasis, Akne, Pustulosis palmo-plantaris) liegt im Kindes- und Jugendalter um 25 %, bei der adulten CRMO über 50 % der Fälle. Zunächst szintigraphisch können 5 verschiedene Befallsmustertypen unterschieden werden, unter denen der „Beckentyp” häufig ist. Die meta-epiphysäre Nähe zu Gelenkstrukturen führt häufig zu einer nachbarschaftlichen Reiz-Synovitis im Sinne einer „sympathischen Arthritis”, einer neuen Differenzialdiagnose der juvenilen Arthritis. Eine wahrscheinlich spezifische Therapie mit Azithromycin, verbunden mit Calcitonin, oder bei älteren Patienten mit einem Bisphosphonat wird vorgestellt.Abkürzungen:ACW=Anterior-chest-wall (entzündliches Syndrom der =vorderen Throaxwand)CRMO=Chronische rekurrierende multifokale OsteomyelitisMRT=Magnet-Resonanz-TomographieISG=Iliosakralgelenke bzw. SacroiliitisPpp=Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)SAPHO=Synovitis-Akne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteitis =(Osteomyelitis)Skibo=skin-bone-disease (Freyschmidt 1996)

Juvenile and adolescent “Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis” (CRMO) is described on the basis of literature and analysis of 43 own cases (23 cases in children or adolescents).This systemic, non-purulent inflammatory disease occurs mainly metaphyseal in long bones, in pelvic bones or as spondylitis and is not as rare as it seemed. Basis of the disease is a primarily chronic, sterile, in phase of onset often monotopic (e.g. clavicle) and later frequently polytopic osteomyelitis, possibly triggered by an immuno-pathological process (e.g. Proprionibacterium acnes), and showing histologically plasmacellular invasion and a sclerosing process in different stages. Association with pustulous dermatosis (psoriasis, acne, palmo-plantar pustulosis) is found in about 25 % of children and adolescents and in more than 50 % of the adult patients. 5 differents types of distribution of osteomyelitic lesions can be found by using Te99m-bone scan primarily, of which the “pelvic type” is the most common. Because of the close neighbourhood of meta-/epiphyseal osteomyelitic focuses, “sympathetic arthritis” with synovitis is seen frequently. A therapeutic approach with azithromycine and calcitonine is presented.

Schlüsselwörter

Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis - Primär chronische Osteomyelitis - Lympho-plasmazelluläre Osteomyelitis - Sklerosierende Osteomyelitis (Garrè) - Sympathische Arthritis - SAPHO-Syndrom - Azithromycin

Key words

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis - primarily chronic osteomyelitis - lymphoplasmacellular osteomyelitis - sclerosing osteomyelitis (Garrè) - sympathetic osteomyelitis - SAPHO-syndrome - acithromycine

1 * Diese Arbeiten sind in Verehrung gewidmet Frau Professor Elisabeth Stoeber (Garmisch-Partenkirchen), der Begründerin der deutschen Kinder-Rheumatologie.

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1 * Diese Arbeiten sind in Verehrung gewidmet Frau Professor Elisabeth Stoeber (Garmisch-Partenkirchen), der Begründerin der deutschen Kinder-Rheumatologie.

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