Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2002-20149
BSE und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Gesundheitspolitische Bedeutung für die Bundesrepublik Deutschland und Europa[¹] BSE and Creutzfeldt-Jakob disease. Implication on health politics in Germany and EuropePublication History
Manuskript-Eingang: 20. August 2002
Annahme nach Revision: 11. Dezember 2001
Publication Date:
14 February 2002 (online)

Obwohl die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) des Menschen eine sehr seltene Krankheit darstellt und ihre neue Variante (vCJK) in Deutschland noch nicht aufgetreten ist, hat sie wie der sog. »Rinderwahnsinn«, die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), sowohl in der Fachwelt als auch in der breiten Öffentlichkeit und Politik große Aufmerksamkeit erregt. Dabei muss deutlich zwischen der gesundheitspolitischen Dimension von BSE und vCJK einerseits und derjenigen von iatrogener, familiärer und sporadischer CJK andererseits unterschieden werden. So ist bei den beiden letztgenannten CJK-Formen die Häufigkeit des Auftretens prospektiv sehr genau beschreibbar, auf niedrigem Niveau relativ stabil und durch Interventionsmaßnahmen kaum zu beeinflussen. Auch die iatrogene CJK, deren Infektionsquellen und Übertragungswege gut bekannt und unter Kontrolle sind, tritt seit Jahrzehnten nur in extrem niedrigen Fallzahlen auf. Hinsichtlich der BSE und der varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die Situation jedoch eine grundsätzlich andere. Diese Krankheiten werden von einem zuvor nicht beobachteten Erregerstamm, dem BSE/vCJK-Agens verursacht. Dessen Übergang vom Rind auf den Menschen stellt ein nur schwer abzuschätzendes, möglicherweise erhebliches Gefährdungsrisiko für die Bevölkerung dar. Die BSE-Epidemie in der Rinderpopulation Großbritanniens und das Übergreifen der BSE auf die meisten Länder der Europäischen Union unterstreichen eindrucksvoll das Ausbreitungspotenzial des neuen Erregers.
Über die aus dem Auftreten der BSE und vCJK resultierenden gesundheitspolitischen Herausforderungen und entsprechende Gegenmaßnahmen in der Bundesrepublik Deutschland und Europa soll im Folgenden ein Überblick gegeben werden.
1 Eigene TSE-Forschungsvorhaben am Robert Koch-Institut wurden bzw. werden gefördert durch das Bundesministerium für Gesundheit (Geschäftszeichen 325-4471-02/45), das Bundesministerium für Bildung und Forschung (FKZ 01KI9753/7, 0312727 und GFKO01152601) sowie die Deutsche Forschungsgemeinschaft (Geschäftszeichen 226 / 9-1).
Literatur
- 1
Anderson R M, Donelly C A, Ferguson N M. et al .
Transmission dynamics and epidemiology
of BSE in British cattle.
Nature.
1996;
382
779-788
Reference Ris Wihthout Link
- 2
Baier M, Simon D, Mielke M. et al .
Die bovine
spongiforme Enzephalopathie (BSE) des Rindes und deren Übertragbarkeit
auf den Menschen.
Bundesgesundheitsbl - Gesundheitsforsch - Gesundheitsschutz.
2001;
5
421-431
Reference Ris Wihthout Link
- 3 Beekes M. Prionen:. Molekulare
Medizin de Gruyter, Kulozik AE, Hentze MW, Hagemeier
C, Bartram CR, Herausgeber 2000: 411-419
Reference Ris Wihthout Link
- 4 Bericht der Arbeitsgruppe Gesamtstrategie
Blutversorgung angesichts vCJK. RKI-Hausdruckerei August
2001
Reference Ris Wihthout Link
- 5 Bradley R. Bovine
spongiform encephalopathy and its relationship to the new variant
form of Creutzfeldt-Jakob disease:. Prions Karger,
Rabenau HF, Cinatl J, Doerr HW, Herausgeber 2001: 105-144
Reference Ris Wihthout Link
- 6
Brown P, Preece M, Brandel J P. et al .
Iatrogenic
Creutzfeldt-Jakob disease at the millenium.
Neurology.
2000;
55
1075-1081
Reference Ris Wihthout Link
- 7
Bruce M E, Will R G, Ironside J W. et al .
Transmissions to mice indicate that ‘new
variant’ CJD is caused by the BSE agent.
Nature.
1997;
389
498-501
Reference Ris Wihthout Link
- 8
Budka H.
Übertragbare
spongiforme Enzephalopathien - Erkrankungen des Menschen.
Wien
Med Wochenschr.
1998;
148
86-95
Reference Ris Wihthout Link
- 9 Bundesgesundheitsblatt 1996 8/96: 282-283
Reference Ris Wihthout Link
- 10 Bundesgesundheitsblatt 1998 7/98: 279-285
Reference Ris Wihthout Link
- 11 Ninth Annual Report CJD
Surveillance Unit, Edinburgh (UK) 2000
Reference Ris Wihthout Link
- 12
Collinge J, Sidle K C, Meads J. et al .
Molecular analysis of prion strain variation
and the aetiology of »new variant« CJD.
Nature.
1996;
383
685-690
Reference Ris Wihthout Link
- 13
Cousens S N, Linsell L, Smith P G. et al .
Geographical distribution of variant CJD
in the UK (excluding Northern Ireland).
Lancet.
1999;
353
18-21
Reference Ris Wihthout Link
- 14
Cousens S N, Smith P G, Ward H. et al .
Geographical distribution of variant CJD
in Great Britain, 1994 - 2000.
Lancet.
2001;
357
1002-1007
Reference Ris Wihthout Link
- 15
Cousens S N, Vynnycky E, Zeidler M. et al .
Predicting the CJD epidemic in humans.
Nature.
1997;
385
197-198
Reference Ris Wihthout Link
- 16
Dealler S F, Kent J T.
BSE: an update
on the statistical evidence.
Br Food J.
1995;
97
3-18
Reference Ris Wihthout Link
- 17
Diringer H, Beekes M, Oberdieck U.
The
nature of the scrapie agent: the virus theory.
Ann NY
Acad Sci.
1994;
724
246-258
Reference Ris Wihthout Link
- 18
Donelly C A, Ghani A C, Ferguson N M. et al .
Analysis of the bovine spongiform encepahlopathy
maternal cohort study: Evidence for direct maternal transmission.
Appl
Statist.
1997;
46
321-344
Reference Ris Wihthout Link
- 19
Foster J D, Hope J, Fraser H.
Transmission
of bovine spongiform encephalopathy to sheep and goats.
Vet
Rec.
1993;
133
339-341
Reference Ris Wihthout Link
- 20
Ghani A C, Ferguson N M, Donelly C A, Anderson R M.
Predicted
vCJD mortality in Great Britain.
Nature.
2000;
406
583-584
Reference Ris Wihthout Link
- 21 Groschup M H, Hörnlimann B, Buschmann A. Die »natürliche« und
iatrogene Übertragbarkeit der Prionkrankheiten. Prionen
und Prionkrankheiten de Gruyter, Hörnlimann
B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 361-370
Reference Ris Wihthout Link
- 22 Groschup M H, Hörnlimann B, Buschmann A. Die
experimentelle Übertragbarkeit der Prionkrankheiten:. Prionen
und Prionkrankheiten de Gruyter, Hörnlimann
B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 371-377
Reference Ris Wihthout Link
- 23
Hill A F, Butterworth R J, Joiner S. et al .
Investigation of variant Creutzfeldt-Jakob
disease and other human prion diseases with tonsil biopsy samples.
Lancet.
1999;
353
183-189
Reference Ris Wihthout Link
- 24
Hill A F, Desbruslais M, Joiner S. et al .
The same prion strain causes vCJD and BSE.
Nature.
1997;
389
448-450
Reference Ris Wihthout Link
- 25 Hörnlimann B. Historische
Einführung: Prionen und Prionkrankheiten:. Prionen
und Prionkrankheiten de Gruyter, Hörnlimann
B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 3-20
Reference Ris Wihthout Link
- 26 Hörnlimann B. Die
Prävention von Prionkrankheiten im medizinischen Bereich:
Prionen und Prionkrankheiten:. Prionen und Prionkrankheiten de
Gruyter, Hörnlimann B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 415-422
Reference Ris Wihthout Link
- 27
Ironside J W.
Pathology
of variant Creutzfeldt-Jakob disease.
Arch Virol.
2000;
16
143-151
(Suppl)
Reference Ris Wihthout Link
- 28
Ironside J W, Head M W, Bell J E. et al .
Laboratory diagnosis of variant Creutzfeldt-Jakob
disease.
Histopathology.
2000;
37
1-9
Reference Ris Wihthout Link
- 29
Kirkwood J K, Cunningham A A.
Epidemiological
observations on spongiform encephalopathies in captive wild animals
in the British Isles.
Vet Rec.
1994;
135
296-303
Reference Ris Wihthout Link
- 30 Kretzschmar H. Die
Pathologie und Genetik der Prionkrankheiten beim Menschen:. Prionen
und Prionkrankheiten de Gruyter, H& amp;
ouml;rnlimann B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 207-224
Reference Ris Wihthout Link
- 31
Lasmézas C I, Deslys J P, Demaimay R. et al .
BSE transmission to macaques.
Nature.
1996;
381
743-744
Reference Ris Wihthout Link
- 32
Lasmézas C I, Fournier J G, Nouvel V. et al .
Adaptation of the bovine spongiform encephalopathy
agent to primates and comparison with Creutzfeldt-Jakob disease:
implications for human health.
Proc Nat Acad Sci USA.
2001;
98
4142-4147
Reference Ris Wihthout Link
- 33 Pearson G R, Wyatt J M, Henderson J P, Gruffydd-Jones T J. Feline
spongiform encephalopathy: A review:. The Veterinary
Annual Blackwell Scientific Publications, Raw ME,
Herausgeber 1993 33: 1-10
Reference Ris Wihthout Link
- 34
Prusiner S B.
Novel
proteinaceous infectious particles cause scrapie.
Science.
1982;
216
136-144
Reference Ris Wihthout Link
- 35
Prusiner S B.
Prions.
Proc
Nat Acad Sci USA.
1998;
95
13 363-13 383
Reference Ris Wihthout Link
- 36
Scott M R, Will R, Ironside J W. et al .
Compelling transgenetic evidence for transmission
of bovine spongiform encephalopathy prions to humans.
Proc
Nat Acad Sci USA.
1999;
96
15 137-15 142
Reference Ris Wihthout Link
- 37 Taylor D M. Resistance
of transmissible spongiform encephalopathy agents to decontamination:. Karger,Prions Rabenau
HF, Cinatl J, Doerr HW, Herausgeber 2001: 58-67
Reference Ris Wihthout Link
- 38
Wadsworth J DF, Joiner S, Hill A F. et al .
Tissue distribution of protease resistant
prion protein in variant Creutzfeldt-Jakob disease using a highly sensitive
immunoblotting assay.
Lancet.
2001;
358
171-180
Reference Ris Wihthout Link
- 39
Wells G AH, Scott A C, Johnson C T. et al .
A novel progressive spongiform encephalopathy
in cattle.
Vet Rec.
1987;
121
419-420
Reference Ris Wihthout Link
- 40
Wilesmith J W, Ryan J B, Atkinson M J.
Bovine
spongiform encephalopathy: epidemiological studies on the origin.
Vet
Rec.
1991;
128
199-203
Reference Ris Wihthout Link
- 41 Will R G. Portrait
der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJD):. Prionen
und Prionkrankheiten de Gruyter, Hörnlimann
B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 152-157
Reference Ris Wihthout Link
- 42
Will R G, Ironside J W, Zeidler M. et al .
A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease
in the UK.
Lancet.
1996;
347
921-925
Reference Ris Wihthout Link
- 43
Will R G, Knight R S, Zeidler M. et al .
Reporting of suspect new variant Creutzfeldt-Jakob
disease.
Lancet.
1997;
349
847
Reference Ris Wihthout Link
- 44 Zerr I, Gefeller O, Kretzschmar H, Poser S. Die epidemiologische Erfassung
der Prionkrankheiten des Menschen:. Prionen und Prionkrankheiten de
Gruyter, Hörnlimann B, Riesner D, Kretzschmar H, Herausgeber 2001: 306-311
Reference Ris Wihthout Link
1 Eigene TSE-Forschungsvorhaben am Robert Koch-Institut wurden bzw. werden gefördert durch das Bundesministerium für Gesundheit (Geschäftszeichen 325-4471-02/45), das Bundesministerium für Bildung und Forschung (FKZ 01KI9753/7, 0312727 und GFKO01152601) sowie die Deutsche Forschungsgemeinschaft (Geschäftszeichen 226 / 9-1).
Korrespondenz
Dr. Michael Beekes
Robert Koch-Institut (P35)
Nordufer 20
13353 Berlin
Phone: +49/(0)1888/7542396
Fax: +49/(0)1888/7542609
Email: BeekesM@rki.de