Epidemiologie und klinische Symptomatik der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Hintergrund und Fragestellung: Analog zu prospektiven Studien in anderen Ländern werden das Vorkommen und die klinischen Symptome der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) in Deutschland untersucht, um Unregelmäßigkeiten beim Auftreten der Erkrankung nach dem Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie zu untersuchen.

Patienten und Methodik: Seit 1993 werden innerhalb der Bundesrepublik Deutschland alle gemeldeten Verdachtsfälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach einem einheitlichen Schema untersucht und nach standardisierten Kriterien klassifiziert. Neben diesem freiwilligen Meldesystem existieren zwei weitere Erfassungssysteme: Die Meldepflicht ans Robert Koch-Institut über das zuständige Gesundheitsamt sowie die Todesursachenstatistik des statistischen Bundesamtes.

Ergebnisse: Zwischen Juni 1993 und Mai 2001 konnten durch die »Studie zur Epidemiologie und Frühdiagnostik humaner spongiformer Enzephalopathien« der Universität Göttingen insgesamt 1247 Patienten mit dem Verdacht auf eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit untersucht werden. Bei 404 Patienten konnte die Verdachtsdiagnose durch eine Autopsie gesichert werden, bei 369 Fällen wurde die Diagnose einer wahrscheinlichen CJK aufgrund klinischer Daten sowie Zusatzuntersuchungen gestellt. Zu Beginn der Göttinger Studie 1993 lag die Inzidenz in Deutschland bei 0,7 pro Mio. Einwohner. Im Jahr 2000 lag sie bei 1,3 pro Mio. Einwohner. Entsprechend haben seit 1993 auch die Zahlen des Robert Koch-Institutes und des statistischen Bundesamtes zugenommen.

Folgerungen: Die Inzidenzzunahme ist in erster Linie durch die Verringerung der Dunkelziffer erklärbar. Das aktive Vorgehen im Rahmen der Göttinger Studie hat die Bereitschaft zur Kooperation der mitarbeitenden Kliniken erhöht. Neben sporadischer CJK werden in Deutschland genetische Formen sowie in seltenen Fällen iatrogene Erkrankungen gesehen. Eine neue Variante der CJK ist bisher nicht beobachtet worden.

Epidemiology and clinical symptomatic of Creutzfeldt-Jakob disease

Objective: Analogous to prospective studies in other countries, prevalance and symptoms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) were recorded in order to assess irregularities in the incidence of the disease in Germany since the onset of bovine spongioform encephalopathy (BSE).

Patients and methods: SInce 1993 all suspected case of CJD reported in the Federal Republic of Germany have been analysed by a unified schema and classified by standardised criteria. In addition to voluntary reporting two other systems were accessed: (1) compulsory reporting to the Robert Koch Institute via the appropriate Health Department and (2) cause of death statistics of the Federal Office of Statistics.

Results: Between June 1993 and May 2001, a total of 1247 patients with suspected CJD, obtained by the »Study of the epidemiology and early diagnosis of human spongioform encephalopathies« at Göttingen University, were examined. The suspected disease was confirmed by autopsy in 404 cases, the diagnosis of probable CJD was made in 369 cases on the basis of clinical data and additional investigation. At the beginning of the Göttingen Study in 1993 the incidence in Germany was 0.7 per mill. population, while in the year 2000 it had risen to 1.3 per mill. population. Corresponding increases in the number of cases since 1993 have been noted also by the Robert Koch Institute and the Federal Office of Statistics.

Conclusions: The increased incidence can be explained primarily by a decrease in previously unknown cases. Concerted action as part of the Göttingen Study has increased the cooperation of associated clinics. In addition to sporadic cases of CJD, genetic and, more rarely, iatrogenic forms have been seen in Germany. But no cases of new variant CJD have been reported so far.

Literatur

• 1 Brown P, Gibbs C J, Rodgers-Johnson P. et al . Human spongiform encephalopathy: The National Institute of Health series of 300 cases of experimentally transmitted disease.  Ann Neurol. 1994;  35 513-529
• 2 Cousens S N, Zeidler M, Esmonde T F. et al . Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the United Kingdom: analysis of epidemiological surveillance data from 1970 - 96.  BMJ. 1997;  315 389-396
• 3 Creutzfeldt H G. Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems.  Z Neurol Psychiatr. 1920;  57 1-18
• 4 Hadlow W J. Scrapie and Kuru.  Lancet. 1959;  2 289-290
• 5 Hainfeller J A, Jellinger K, Diringer H. et al . Creutzfeldt-Jakob disease in Austria.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;  61 139-142
• 6 Harries-Jones R, Knight R, Will R G, Cousens S, Smith P G, Matthews W B. Creutzfeldt-Jakob disease in England and Wales, 1980 - 1984: a case-control study of potential risk-factors.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;  51 1113-1119
• 7 Hauser M, Morris M L, Heston L L, Anderson E. Seizures and Myoklonus in patients with Alzheimer`s disease.  Neurology. 1986;  36 1226-1230
• 8 Jakob A. Über eine eigenartige Erkrankung des Zentralnervensystems mit bemerkenswertem anatomischen Befund (Spastische Pseudosklerose - Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden).  Z Ges Neurol Psychiat. 1921;  64 147-228
• 9 Masters C L, Harris J O, Gajdusek D C, Gibbs C J, Bernoulli C, Asher D M. Creutzfeldt-Jakob disease: pattern of worldwide occurence and the significance of familial and sporadic clustering.  Ann Neurol. 1979;  5 177-188
• 10 Matthews W B. Epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in England and Wales.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1975;  45 210-213
• 11 Mayeux R, Stern Y, Spantos S. Heterogenity in dementia of the Alzheimer Type.  Neurology. 1985;  35 453-461
• 12 Ninth Annual Report 2000: Creutzfeldt-Jakob disease Surveillance in the UK. www.cjd.ed.ac.uk/2000rep.html
• 13 Poser S, Mollenhauer B, Krauß A. et al . How to improve the clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease.  Brain. 1999;  122 2345-2351
• 14 Poser S, Zerr I, Schulz-Schaeffer W J, Kretzschmar H A, Felgenhauer K. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.  Dtsch Med Wochenschr. 1997;  122 1099-1105
• 15 Riedemann C, Zerr I, Kropp S, Otto A, Poser S, Herrmann C. Verlauf von Angst, Depressivität und Lebensqualität bei Angehörigen von Creutzfeldt-Jakob-Kranken (CJK).  Psychosom Med. 1999;  45 128-141
• 16 Robert Koch Institut . Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen in Deutschland 1994 bis 2000- Ergebnisse der Surveillance mit zwei Erfassungssystemen.  Epidemiol Bull. 2001;  8 55-57
• 17 Schröter A, Zerr I, Henkel K, Tschampa H J, Finkenstaedt M, Poser S. Magnetic Resonance Imaging in the Clinical Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease.  Arch Neurol. 2000;  57 1751-1757
• 18 Steinhoff B, Räcker S, Herrendorf G. et al . Accuracy and Reliability of Periodic Sharp Wave Complexes in Creutzfeldt-Jakob disease.  Arch Neurol. 1996;  53 162-166
• 19 WHO . Human transmissible spongiform encephalopathies.  Weekly Epidemiological Record. 1998;  73 361-372
• 20 Will R G, Alperovitch A, Poser S. et al . Descriptive Epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in Six European Countries, 1993 - 1997.  Ann Neurol. 1998;  43 763-767
• 21 Will R G, Knight R SG, Zeidler M. et al . Reporting of suspect new variant Creutzfeldt-Jakob disease.  Lancet. 1997;  349 847
• 22 Will R G, Zeidler M, Stewart G E. et al . Diagnosis of New Variant Creutzfeldt-Jakob disease.  Ann Neurol. 2000;  47 575-582
• 23 Zerr I, Pocciari M, Collins S. et al . Analysis of EEG and CSF 14 - 3-3 proteins as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease.  Neurology. 2000;  55 811-815

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