Einschlusskörpermyositis als Ursache asymmetrischer atrophischer Paresen

Zusammenfassung

Bei der sporadischen Form der Einschlusskörpermyositis handelt es sich um eine chronisch progrediente entzündliche Muskelerkrankung, welche zu Schwäche und Atrophie distaler und proximaler Muskeln führt. Wir stellen den Fall einer 80-jährigen Patientin vor, welche eine langsam progrediente Muskelschwäche und -atrophie des linken Beines sowie der rechten Hand bemerkt hatte. Klinisch waren als distale Muskeln die Fingerbeuger sowie die Fußheber betroffen, proximal die Kniestrecker und Beuger im Ellenbogengelenk. Die Elektromyographie aus dem rechten M. biceps zeigte bei normaler mittlerer Amplitude und Dauer der Muskelaktionspotenziale (MAP) eine erhöhte Streubreite der Potenzialdauer mit teils kurzen, niedrigen MAP; die Polyphasierate war mit 50 % erhöht. Im linken M. vastus medialis fand sich ein typisches Myopathiemuster, mit Erniedrigung der mittleren Dauer und Amplitude der MAP. Auffallend waren myotone Serien in allen untersuchten Muskeln. Der Befund der Muskelbiopsie war mit einer Einschlusskörpermyositis vereinbar. Der geschilderte Fall zeigt die Einschlusskörpermyositis als wichtige Differenzialdiagnose bei asymmetrischen atrophischen Lähmungen im höheren Lebensalter.

Abstract

Sporadic inclusion body myositis is a chronic progressive inflammatory myopathy leading to paresis and atrophy of distal and proximal muscles. We present the case of an 80-year old woman with slowly progressive weakness and atrophy of her left leg and right hand. At the time of investigation the distal muscles involved were finger flexors and extensors of the feet, the proximal muscles were extensors of the knees and flexors of the elbows. Needle electromyographic examination of the right biceps brachii showed a normal mean duration and amplitude of motor unit potentials (MUP), but also a few short and low MUP. There was an increased rate of polyphasic potentials of 50 %. The left vastus medialis showed the typical pattern of a myopathic process with a decrease in mean amplitude and duration of MUP. It was very unusual that all muscles investigated showed myotonic discharges. Muscle biopsy agreed with the diagnosis of inclusion body myositis. The presented case demonstrates that sporadic inclusion body myositis is an important differential diagnosis in an elderly patient with asymmetric paresis and muscular atrophy.

Inclusion body myositis - Myotonic discharges - Asymmetric paresis - Muscular atrophy

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