Diagnostik der Leukenzephalopathie

Die weiße Substanz macht etwa die Hälfte des Gehirns aus und bildet die Grundlage der interhemisphärischen und intrahemi-sphärischen Fasersysteme. Sie ist morphologisch als Matrix von Gliazellen und Arteriolen/Kapillaren anzusehen, wobei die Gesamtzahl der Gliazellen die der Neurone um das 10- bis 50fache übersteigt. Die Gefäßversorgung der weißen Substanz zeigt eine wichtige Besonderheit in Form der weit verstreut linear angeordneten Arteriolen mit spärlichen Anastomosen und Kollateralen, was eine hohe Vulnerabilität gegenüber hypoxisch-ischämische Schädigungen bedingt [9]. Die wichtigsten Gliazellen sind die Oligodendrozyten, die für die Myelinbildung verantwortlich sind, und die Astrozyten, die die metabolische Umgebung regulieren, bzw. Myelinvorstufen bilden [5].

Epidemiologische Daten über das Vorkommen von Leukenzephalopathien liegen nicht vor. Es wird jedoch in den letzten Jahren eine deutliche Zunahme beobachtet, zum einen durch verbesserte Diagnostik mit bildgebenden Verfahren (Computertomographie und Magnetresonanztomographie) auch bei gering oder gar asymptomatischen Patienten [4] [5], zum anderen durch Zunahme iatrogen induzierter Leukenzephalopathien durch häufiger eingesetzte Immunsuppression, Tumorbehandlung und Organtransplantation. Auch ein vermehrter Drogenkonsum und berufliche Exposition gegenüber Toxinen sind epidemiologisch von Bedeutung.

Das klinische Bild der Leukenzephalopathie ist relativ monomorph. Im Vordergrund stehen die klinischen Zeichen der diffusen Hirnfunktionsstörung wie verändertes Verhalten, Affektstörung, Irritierbarkeit und Reizbarkeit. Es kommt zu Gedächtnisstörungen, zur Verlangsamung der Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit und zunehmenden kognitiven Einbußen. Bei Progredienz können auch schwere Formen mit Demenz, Somnolenz und Koma oder dem Bild des akinetischen Mutismus auftreten [19] (Tab. [1]). Fokale Zeichen wie Halbseitensymptomatik, Aphasie oder andere umschriebene Hirnleistungsstörungen sind jedoch selten.

Mit Hilfe der Computertomographie (Abb. [1]) und vor allem der Kernspinresonanztomographie (Abb. [2]) wurde die Diagnosestellung einer Leukenzephalopathie wesentlich vereinfacht [4]. Insbesondere moderne MRT-Verfahren im T2-gewichteten Modus, Protonenbild, FLAIR- und FSEIR-Sequenzen erlauben eine detaillierte Darstellung pathologischer Veränderungen der weißen Substanz mit hoher Sensitivität. Allerdings haben diese Verfahren eine niedrige Spezifität im Hinblick auf deren Ursache.

Tab.1 Klinische Symptome der Leukenzephalopathie. Zeichen der diffusen Gehirnfunktionsstörung Nachlassen der Interessen, Affektstörung Änderung im Verhalten, Irritierbarkeit, Störungen im Urteil Erhöhtes Schlafbedürfnis Verlangsamung der Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit Gedächtnisstörung Perioden von Verwirrtheit Kognitive Einbußen Akinetischer Mutismus Demenz Somnolenz, Koma

Abb. 1 Computertomographie-Befund bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie mit irregulärer flächiger Dichteminderung im Marklager beider Hemisphären.

Literatur

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