Primäres Karzinosarkom der Mamma - klinische, mammographische, sonographische und histologische Befunde

Zusammenfassung

Fragestellung

Anhand der Kasuistik eines Karzinosarkoms der Mamma sollen die histopathologischen Besonderheiten sowie die Klinik und Therapie unter Berücksichtigung der Literatur besprochen werden

Kasuistik

Bei einer 39-jährigen Patientin bestand klinisch, mammo- und sonographisch zunächst der Verdacht auf eine abszedierte Mastitis. Palpatorisch und sonographisch waren zusätzlich 2 auffällige Lymphknoten nachweisbar. Die definitive Diagnose Karzinosarkom konnte erst durch eine offene Biopsie des klinisch etwa 15 cm großen Tumors geklärt werden. Nach Diagnosestellung wurde eine Mastektomie mit Lymphonodektomie durchgeführt. Histochemisch exprimierte der Tumor Estrogen- und Progesteronrezeptoren sowie epitheliale und mesenchymale Marker. Die Lymphknoten waren metastatisch sowohl durch die karzinomatöse (6) als auch sarkomatöse (1) Komponente befallen. Die adjuvante Therapie erfolgte mit 4 Zyklen Epirubicin/Cyclophosphamid (90/600 mg/m²) gefolgt von 3 Standardzyklen CMF. Wegen der Tumorausdehnung wurde eine Bestrahlung der Brustwand und Axillarregion angeschlossen und die Patientin wegen der positiven Steroidrezeptoren auf Zoladex eingestellt.

Schlussfolgerungen

Das Karzinosarkom der Mamma grenzt sich als sehr seltene eigene Entität von den reinen Karzinomen und Sarkomen ab. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 45 %. Die Behandlung eines Karzinosarkoms sollte operativ aus einer Mastektomie mit Lymphonodektomie bestehen. Bei kleineren Tumoren ist eine weite Tumorexzision denkbar. Solange keine Konsensusempfehlungen vorliegen, wird eine adjuvante sarkomorientierte Chemotherapie, die auch für den epithelialen Anteil wirksame Zytostatika (z. B. Doxorubicin/Epirubicin und Cyclophosphamid) enthalten sollte und eine Nachbestrahlung als sinnvoll angesehen. Die Prognose dieser Tumoren hängt entscheidend von der Tumorgröße, dem Stadium und einer Gefäßinvasion, weniger vom metastatischen Lymphknotenbefall ab.

Abstract

Background

We report on a patient with carcinosarcoma of the breast and review the diagnostic criteria, histologic features, and treatment of this rare condition.

Case Report

A 39-year-old patient presented with a soft, almost ulcerated 15-cm tumor of the left breast. Mammography and sonography showed an 11-cm tumor with liquid compartments resembling an abscess. Excisional biopsy showed carcinosarcoma with expression of estrogen and progesterone receptors. Mastectomy and axillary lymph node dissection were performed and the tumor staged as pT2 N1 G3. Adjuvantly the patient received four cycles of epirubcin (90 mg/m²) and cyclophosphamide (600 mg/m²) followed by three cycles of cyclophosphamide, methotrexate and 5-fluorouracil on days 1 and 8 every 3 weeks. Radiotherapy was administered to the chest wall and left axilla and the patient was placed on goserelin.

Conclusions

Carcinosarcoma of the breast is a rare entity distinct from pure carcinoma or sarcoma of the breast. The 45 % 5-year survival rate is poorer than that of patients with breast cancer. Treatment consists of mastectomy and axillary lymph node dissection as well as chemotherapy for both the carcinomatous and the sarcomatous component (epirubicin, cyclophosphamide). Radiotherapy to the thorax is recommended. The size of the tumor and the stage of the disease appear to be more important prognostic factors than the status of the lymph nodes.

Schlüsselwörter

Karzinosarkom - Nichtpuerperale Mastitis - Mamma - Diagnostik - Therapie

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