Klin Padiatr 2002; 214(4): 218-222
DOI: 10.1055/s-2002-33186
Hämatologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

SQUID-Biosuszeptometrie bei Eisenüberladungskrankheiten in der Hämatologie

SQUID-biosusceptometry in iron overloaded patients with hematologic diseasesP.  Nielsen2 , U.  Kordes1 , R.  Fischer1, 2 , R.  Engelhardt2 , G.  E.  Janka1
  • 1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
  • 2Institut Med. Biochemie und Molekularbiologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
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Publication Date:
07 August 2002 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund: Für die Langzeitprognose von eisenüberladenen Patienten ist eine rechtzeitige und gut angepasste Therapie mit Eisenchelatoren gerade im Kindesalter von entscheidender Bedeutung. Grundlage für eine adäquate Behandlung sind geeignete diagnostische Parameter, die den Grad der Eisenüberladung hinreichend genau anzeigen. Patienten: In Zeitraum von 1989 - 2001 wurde der Eisenstatus bei 1112 meist jungen Patienten mit Transfusions-Siderosen untersucht. Methode: Mittels SQUID-Biosuszeptometrie wurde die Leber- und Milz-Eisen-Konzentration nicht-invasiv gemessen und daraus die individuell vorhandenen Gesamtkörper-Eisenspeicher errechnet. Ergebnisse: An einer großen Zahl von Patienten mit sekundärer Eisenüberladung wurde retrospektiv die klinische Wertigkeit der nicht-invasiven Leber-Eisen-Quantifizierung mittels SQUID-Biosuszeptometrie untersucht und nachgewiesen. Bei Patienten unter Therapie mit dem Eisenchelator Deferoxamin wurde mittels der gemessenen Leber-Eisen-Konzentration ein DFO-Index definiert, der das Risiko einer Desferalüberdosierung genauer anzeigt als der in der Literatur bekannte, Serum-Ferritin-bezogene Index.

Abstract

Background: For the long-term survival of iron-loaded patients, early and well adjusted treatment with iron chelators is of crucial importance, especially in children. Basis of the adequate treatment are appropriate diagnostic parameters which are capable to monitor the range of the individual iron burden. Patients: In the time period between 1989 and 2001, the status of iron loading was investigated in 1112 patients with post transfusion siderosis. Methods: The iron concentration in liver and spleen was quantified by SQUID-biosusceptometry. Using these values, the whole body iron stores were calculated. Results and discussion: Based on a large number of patients with secondary siderosis, the benefit of SQUID-biosusceptometry for non-invasive liver iron quantification was evaluated retrospectively. In patients under treatment with deferoxamin, a new therapeutic DFO-index was defined which respects liver iron concentration instead of serum ferritin. This results in a more reliable information about DFO overdosing in a given patient.

Literatur

Priv.-Doz. Dr. med. Dr. rer. nat. Peter Nielsen

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf,
Institut für Medizinische Biochemie und Molekularbiologie

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