Zusammenfassung
Wir berichten über einen 26-jährigen Mann mit einem primären, malignen, pulmonalen
Synovialsarkom der Lunge, der über ein Jahr lang wegen rezidivierender Hämoptysen
fachärztlich behandelt wurde. Präoperativ wurde bronchoskopisch ein zentraler, mesenchymaler
Tumor im linken Unterlappen, auf den Hauptbronchus übergreifend, gesichert. Magnetresonanztomografisch
infiltrierte der Tumor den linken Vorhof, fast bis in die Mitralklappenebene reichend.
Unter extrakorporaler Zirkulation wurde der Patient linksseitig erweitert pneumonektomiert
mit plastischem Wiederaufbau des linken Vorhofes, postoperativ mit 6 Zyklen Adriablastin
und Ifosamid chemotherapiert. Nach 8 Monaten entwickelte er ein ausgedehntes Lokalrezidiv
mit Infiltration der Thoraxwand, er lehnte die empfohlene Chemo- und Strahlentherapie
ab und verstarb 14 Monate nach der Operation. Bislang gibt es bei diesem Tumor keine
gesicherten Therapiekonzepte: die Resektion wird einstimmig empfohlen, Chemo- und
Strahlentherapie werden als Option für weit fortgeschrittene Tumore angesehen.
Abstract
We present a 26 year old patient with a primary malignant synovial sarcoma of the
lung that was observed for more than one year by a general practitioner and a pulmologist.
Finally, because of recurrent hemoptysis a central tumor of mesenchymal origin of
the left lower lobe was diagnosed by bronchoscopy. The invasion of the left atrium
as far as to the mitral valve was diagnosed by MRT. The patient was operated on by
extended pneumonectomy with extracorporeal circulation. The partial excision of the
left atrium required plastic reconstruction. In the postoperative course the patient
underwent chemo-therapy, 6 cycles adriablastine/ifosfamid. 8 months after the first
operation an extensive tumor recurrency occurred with infiltration of the chest wall.
The patient refused further radio- or chemotherapy and died 14 months after the operation.
Because of the small number of cases therapeutic strategy conceptions do not exist.
The resection of the tumor is generally recommended. Chemo- and radiotherapy are accepted
as an option for advanced tumor stage.
Schlüsselwörter
Synovialsarkom der Lunge - Diagnostik - Therapie - Prognose
Key words
Synovial sarcoma of the lung - diagnosis - therapy - prognosis
Literatur
