Download PDF
TumorDiagnostik & Therapie 2002; 23(4): 135-136
DOI: 10.1055/s-2002-33857
Übersicht
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Diagnostik und Therapie der Plasmazell-Leukämie

Diagnosis and Treatment of Plasma Cell LeukemiaU.  Jehn
  • 1Medizinische Klinik III, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität München
Further Information

Publication History

Publication Date:
05 September 2002 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Die Plasmazell-Leukämie ist eine sehr seltene Erkrankung. Voraussetzung für die Diagnose ist, dass die betroffenen Patienten mehr als 20 % Plasmazellen im Differenzial-Blutbild oder wenigstens 2 × 106 Plasmazellen/µl zeigen. In etwa 60 % kann bei der Diagnose die Zytogenetik weiterhelfen. Man unterscheidet eine primäre und eine sekundäre Form. Eine standardisierte Therapie ist nicht bekannt, am häufigsten wird eine Kombination aus einer alkylierenden Substanz und Prednison eingesetzt. Bei der primären Form beträgt die mediane Überlebenszeit etwa 7 Monate, bei der sekundären nur etwa 2 Monate.

Abstract

Plasma cell leukemia is a rare disease. Important for diagnosis is the presence of more than 20 % plasma cells in the differential blood count or at least 2 × 106 plasma cells. In about 60 %, cytogenetics are helpful for diagnosis. There is a primary and a secondary form. Most commonly used for treatment is a combination of melphalan and prednisone. Median survival is 7 months for the primary and 2 months for the secondary form.


Schlüsselwörter

Plasmazell-Leukämie - Vorkommen - Diagnose - Therapie

Key words

Plasma cell leukemia - Incidence - Diagnosis - Treatment

Literatur

  • 1 Hernandez J A, Land K J, Mc Kenna R W. Leukemias, myeloma and other lymphoreticular neoplasms.  Cancer. 1994;  75 (Suppl) 381-394
    PubMedGoogle Scholar
  • 2 Fonseca R, Hoyer J D, Aguayo P. et al . Clinical significance of the translocation (11; 14) (q 13; q 32) in multiple myeloma.  Leuk Lymphoma. 1999;  35 599-605
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Garcia-Sanz R, Orfao A, Gonzalez M. et al . Primary plasma cell leukemia: clinical, immunophenotypic, DNA ploidy, and cytogenetic characteristics.  Blood. 1999;  93 1032-1037
    PubMedGoogle Scholar
  • 4 Pellat-Deceunynck C, Barille S, Jego G. et al . The absence of CD 56 on malignant plasma cells is a hallmark of plasma cell leukemia and of a special subset of multiple myeloma.  Leukemia. 1998;  12 1977-1982
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Urashima M, Teoh G, Ogata A. et al . Characterization of p 16 (INK4A) expression in multiple myeloma and plasma cell leukemia.  Clin Cancer Res. 1997;  3 2173-2179
    PubMedGoogle Scholar
  • 6 Taniwaki M, Nishida K, Ueda , Takashima T. Non-random chromosomal rearrangements and their implications in clinical features and out-come in multiple myeloma and plasma cell leukemia.  Leuk Lymphoma. 1996;  21 25-30
    PubMedGoogle Scholar
  • 7 Blade J, Kyle R A. Nonsecretory myeloma, immunoglobulin D myeloma, and plasma cell leukemia.  Hematol Oncol Clin North Am. 1999;  13 1259-1279
    PubMedGoogle Scholar
  • 8 Noel P, Kyle R A. Plasma cell leukemia: an evaluation of response to therapy.  Amer J Med. 1987;  83 1062-1068
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Björkholm M, Ösby E. Fludarabine and plasma cell leukemia.  Eur J Haematol. 1995;  54 334-335
    PubMedGoogle Scholar
  • 10 Panizo C, Rifon J, Rodriguez-Wilhelmi P. et al . Long-term survival in primary plasma cell leukemia after therapy with VAD, autologous blood stem cell transplantation and interferon-alpha.  Acta Heamatol. 1999;  101 193-196
    PubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. U. Jehn

Medizinische Klinik III, Klinikum Grosshadern

Marchioninistr. 15

81377 München

Phone: 089-7095-2202

Fax: 089-7095-2201

      >