Klin Padiatr 2002; 214(5): 285-290
DOI: 10.1055/s-2002-33983
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Klinische Symptome und Befunde zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bei Kindern und Jugendlichen mit Kraniopharyngeom

Clinical Symptoms in 35 Children and Adolescents with Craniopharyngeoma at the Time of DiagnosisT.  Rohrer1 , K.  Gaßmann1 , M.  Buchfelder2 , D.  Wenzel1 , R.  Fahlbusch2 , H.  G.  Dörr1
  • 1Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche der Universität Erlangen-Nürnberg
  • 2Neurochirurgische Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg
* Ein Teil der Daten wurde auf der 50. Jahrestagung der Süddt. Kinder- und Jugendärzte in Bamberg 2001 vorgestellt 22.
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Publication Date:
23 September 2002 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund: Kraniopharyngeome können klinisch durch hormonelle Ausfälle, Sehstörungen oder neurologische Symptome auffällig werden. Da es sich um langsam wachsende, gutartige Tumoren handelt, bestehen die Symptome z. T. oft schon über einen längeren Zeitraum, bevor die eigentliche Erkrankung erkannt wird. Aus diesem Grund werden Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen vor der endgültigen Diagnosestellung aufgesucht. Patienten und Methoden: Zwischen 1970 und 1998 wurden 37 Kinder und Jugendliche mit einem Kraniopharyngeom in der Kinderklinik der Universität Erlangen betreut. Die Unterlagen von 35 Patienten (22 männlich, 13 weiblich) lagen zur retrospektiven Auswertung vor. Ergebnisse: Bei Diagnosestellung betrug das Alter der Kinder im Median 9,3 Jahre (1,3 - 15,6 Jahre). Die häufigsten dokumentierten Symptome waren Kopfschmerzen (57 %, Dauer im Median 7 Monate; maximal 6 Jahre), Sehstörungen (45 %, Median 2 Monate, Maximum 10 Jahre) und ein vermindertes Längenwachstum (40 %, Median 1 Jahr, Maximum 5 Jahre). Im Mittel bestanden die berichteten Symptome über einen Zeitraum von 15 Monaten (Median 5 Monate, Variation 1 Woche bis 10 Jahre). Bei der Erstuntersuchung fanden sich bei insgesamt 69 % der Patienten endokrine Störungen, bei 66 % fanden sich neurologische und bei 63 % ophthalmologische Befunde. Häufigste Untersuchungsbefunde waren Visusminderung (49 %), Gesichtsfeldausfälle (37 %), sekundäre/tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz (37 %) und Kleinwuchs (34 %). Schlussfolgerungen: Die klinischen Zeichen des Kraniopharyngeomes sind unspezifisch und vielfältig. Endokrine Störungen stehen bei den objektivierbaren Befunden an erster Stelle. Eine richtige Interpretation der Symptome ist für die rasche Diagnosestellung unentbehrlich.

Abstract

Aim: Hormonal deficiencies, visual disturbances, or cerebral symptoms are often the symptoms through which craniopharyngiomas (CP) first become clinically manifest. As these symptoms can exist for a long period of time various specialists are often consulted before the final diagnosis is made. Patients and Methods: Between the years 1970 and 1998, 37 children and adolescents with CP were treated in Erlangen. The documents of 35 patients (22 male, 13 female) were evaluated retrospectively. Results: The median age of the children at diagnosis was 9,3 years (1,3 - 15,6 years). The most frequently documented symptoms were: headache 57 % (median duration 7 months; varying from 1 week to 6 years), visual disturbances 45 % (median duration 2 months, range 2 weeks to 10 years), and reduced growth 40 % (median duration 1 year, range 3 months to 5 years). On average the reported symptoms were present for 15 months (median 5 months, time span 1 week to 10 years). Conclusion: The clinical symptoms of CP are non-specific and highly varied. Endocrine disturbances are the primary objective finding. Correct interpretation of the symptoms are required for the early diagnosis of CP.





Literatur

1 Ein Teil der Daten wurde auf der 50. Jahrestagung der Süddt. Kinder-und Jugendärzte in Bamberg 2001 vorgestellt [22].

Professor Dr. med. Helmuth G. Dörr

Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche

Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Pädiatrische Endokrinologie

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