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DOI: 10.1055/s-2002-35554
Rezidivierende Hämoptysen als Erstsymptom einer thorakalen Angiomatose beim Erwachsenen
Recurrent Hemoptysis as Initial Symptom of a Thoracic Angiomatosis in an Adult PatientWir danken Herrn Prof. Dr. med. C. M. Büsing (Institut für Pathologie/Klinikum Ingolstadt) für den histopathologischen Befund sowie Herrn Prof. Dr. med. D. Vorwerk (Institut für Radiologische Diagnostik/ Klinikum Ingolstadt) für die freundliche Überlassung des Bildmaterials.Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
20. November 2002 (online)
Zusammenfassung
Anamnese: Ein 24-jähriger Patient wurde mit rezidivierenden Hämoptysen und einer zunehmenden Leistungsminderung stationär aufgenommen. Untersuchungen: Die bildgebende Basisdiagnostik zeigte multiple pulmonale Rundherde und einen hämorrhagischen Perikarderguss. Als Grunderkrankung konnte eine seltene thorakale Angiomatose mit rechtskardialem und multiplem pulmonalen Befall diagnostiziert werden. Verlauf: Die Tumoren waren nicht resezierbar. Eine medikamentöse Therapie erfolgte mit Interferon alpha-2a. Nach drei Monaten war eine deutliche Rückbildung der pulmonalen Angiome nachweisbar. Gegensätzlich dazu zeigte der kardiale Tumor ein progredientes Wachstum. Folgerung: Eine ausgedehnte thorakale Angiomatose kann in seltenen Fällen die Ursache von Hämoptysen oder einer Perikardtamponade darstellen. Eine Diagnosestellung intra vitam gelingt durch ein aggressives diagnostisches Prozedere. Die palliative Therapie ausgedehnter Angiomatosen mit Interferon alpha-2a hat sich bereits in mehreren Fällen als effektiv erwiesen. Jedoch muss auch hierbei mit Gefäßläsionen gerechnet werden, welche nicht auf diese Behandlung ansprechen.
Abstract
History: A 24-year-old man presented with recurrent hemoptysis and decreased exercise capacity. Diagnostic Findings: The chest radiograph demonstrated multiple disseminated pulmonary nodules. In addition the patient developed a hematopericardium with tamponade. The further diagnostic approach revealed an extensive thoracic angiomatosis affecting the lung and the heart. Treatment and course: Tumor resection could not be performed. A therapy with Interferon alpha-2a was initiated. After 3 month a significant regression of the pulmonary angiomatosis was documented. On the other hand the cardiac tumor showed no therapeutic response. Conclusion: Thoracic angiomatosis should be considered in the differential diagnosis of otherwise unclear hemoptysis or hematopericardium. Diagnosis intra vitam requires an aggressive and invasive approach. Interferon alpha-2a is effektive in palliative treatment of diffuse angiomatous diseases. But not all angiomatous processes respond to that therapy.
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