Plötzlicher Herztod bei systemischer Sarkoidose

Anamnese und klinischer Befund: Eine 55-jährige Patientin musste wegen eines plötzlichen Schwächezustands notfallmedizinisch versorgt werden. Bei Ankunft des Notarztes wies die Patientin eine Bradykardie auf, die Herzaktion war rhythmisch, der Blutdruck nicht messbar. Anamnestisch bestand seit Monaten rezidivierender Schwindel. Im Verlauf musste die Patientin wegen einer Asystolie reanimiert und mit einem temporären Herzschrittmacher versorgt werden. Die stationäre Aufnahme erfolgte unter dem Verdacht eines akuten Myokardinfarkts.

Untersuchungen: Bei Aufnahme befand sich die Patientin im kardiogenen Schock. Im EKG war ein AV-Block III.° mit ventrikulärem Ersatzrhythmus nachweisbar. Die Echokardiographie zeigte eine eingeschränkte linksventrikuläre Pumpfunktion und globale Hypokinesie des Myokards. Eine Koronarangiographie war unauffällig. Zum Ausschluss einer Lungenembolie wurde ein Thorax-CT durchgeführt, bei dem multiple vergrößerte Lymphknoten im Mediastinum auffielen .

Therapie und Verlauf: Trotz hochdosierter Katecholamingabe und vor vollständiger Anlage eines extrakorporalen Kreislaufunterstützungssystems verstarb die Patientin an den Folgen des kardiogenen Schocks.

Autopsie: Autoptisch wurden in den mediastinalen Lymphknoten, aber auch im Lungengewebe, im Myokard sowie in mehreren weiteren Organen epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome nachgewiesen.

Folgerung: Die kardiale Beteiligung einer zuvor nicht diagnostizierten systemischen Sarkoidose war Ursache für einen plötzlichen Herztod. Beim Auftreten von EKG-Veränderungen unbekannter Genese ohne kardiale Vorerkrankung sollte eine Sarkoidose als Ursache differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

Clinical presentation: A 55-year-old woman required emergency medical care because of sudden weakness. On arrival of the emergency physician the patient presented with bradycardia with a normal rhythm. The blood pressure was not measurable. The patient complained of recurrent dizziness for a few months. Subsequently, the patient presented with an asystole and required reanimation and insertion of a temporary cardiac pacemaker. On admission at the hospital myocardial infarction was suspected.

Clinical and laboratory tests: At the time of admission the patient presented in cardiogenic shock. The ECG revealed a 3rd atrioventricular block with idioventricular rhythm. Echocardiography showed reduced left ventricular function with global hypokinesia of the myocardium. Coronary artery disease was excluded by angiography. To exclude acute pulmonary embolism a CT-scan of the thorax was performed, revealing enlarged lymph nodes in the mediastinum.

Treatment and response to therapy: Despite the administration of high-dose catecholamines and before a left atrial-to-femoral arterial assist device could be completely implanted the patient died of cardiogenic shock.

Autopsy: Autopsy revealed non-caseating epitheloid granulomas in the enlarged mediastinal lymph nodes as well as in the lung parenchyma, myocardium and several other organs.

Conclusion: The cardiac involvement of previously undiagnosed systemic sarcoidosis was the cause of sudden death. In case of ECG changes of unknown cause in persons without a history of structural cardiac disease sarcoidosis should be considered in the differential diagnosis.

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