Papillary Mesothelioma of the Peritoneum in the Absence of Asbestos Exposure

Zusammenfassung

Hintergrund: Maligne Peritonealmesotheliome gehören zu den sehr seltenen Neoplasien, sind in der Regel mit Asbestexposition assoziiert und haben meist eine infauste Prognose. Hoch differenzierte papilläre Peritonealmesotheliome (WDPMP) präsentieren sich klinisch als weniger aggressive Erkrankung, und oft ist ein ausgeprägter Aszites das einzige Symptom. Die Unterscheidung zwischen hoch differenziertem Peritonealmesotheliom und mesothelialer Hyperplasie oder Adenokarzinom ist in der Praxis oft schwierig.

Patienten und Methoden: Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, der sich mit ausgeprägtem Aszites unklarer Ätiologie vorstellte. Laparoskopisch fanden sich multiple, wenige Millimeter große, knotige Auflagerungen des Peritoneum parietale und des Omentum majus. Histologisch entsprachen die Veränderungen einer papillären mesothelialen Hyperplasie mit minimalen Kernatypien. Immunhistochemisch konnten Calretinin, Zytokeratine und epitheliales Membranantigen (EMA) nachgewiesen werden. Die Wachstumsfraktion wurde mit MIB-1 AK gegen Ki-67 AG bestimmt und lag bei 2 %. Unter Berücksichtigung aller Befunde wurde die Diagnose eines hoch differenzierten papillären Peritonealmesothelioms gestellt, und der Patient wurde klinisch zunächst ohne primäre Chemotherapie symptomatisch behandelt.

Schlussfolgerungen: Unerklärter Aszites war bei diesem Patienten die einzige klinische Manifestation des Peritoenalmesothelioms, der anamnestisch nie asbestexponiert war. Erst die histologische und immunhistochemische Untersuchung laparoskopisch gewonnener Biopsien konnte die Diagnose eines hoch differenzierten papillären Peritonealmesothelioms (WDPMP) sichern. Aufgrund der niedrigen Malignität dieses seltenen Tumors mit geringer Wachstumsfraktion sollte eine spezifische Chemotherapie erst bei Zeichen der Tumorprogression erfolgen.

Abstract

Background: Malignant mesothelioma of the peritoneum is a very rare neoplasm, commonly associated with asbestos exposure and often rapidly fatal. Well Differentiated Papillary Mesothelioma of the Peritoneum (WDPMP) is regarded as a less aggressive variety of the tumor. Progressive ascites is often the only clinical manifestation of the disease and differentiation of WDPMP from benign mesothelial hyperplasia or adenocarcinoma is difficult.

Patients and methods: Here we report the case of a 45-year-old patient who presented with ascites but without evidence of portal hypertension, liver disease or abdominal malignancy. On diagnostic laparoscopy small tumor nodules were found to cover the parietal peritoneum and the greater omentum and histopathologically corresponded to papillary mesothelial hyperplasia with minimal nuclear atypia. Histochemically biopsies were positive for Calretinin, Cytokeratins and Epithelial Membrane Antigen (EMA). Based on these findings the diagnosis of WDPMP was made and the patient was closely followed without primary cytostatic therapy.

Conclusions: Progressive ascites was the only clinical symptom in this patient, while liver disease, portal hypertension and gastrointestinal malignancies were ruled out by clinical, laboratory and imaging techniques. Laparoscopic biopsy revealed WDPMP to be the underlying disease. Immunocytochemistry is required to establish the diagnosis of this rare malignant disorder which is even more uncommon in the absence of a history of asbestos exposure. Due to the indolent course of WDPMP therapy should only be initiated when signs of rapid tumor progression become apparent.

Schlüsselwörter

Peritonealmesotheliom - Laparoskopie - CYFRA 21 - 1 - Immunhistochemie

Key words

Peritoneal mesothelioma - laparoscopy - CYFRA 21 - 1 - immunohistochemical markers

References

• 1 Neumann V, Günther S, Müller K M. et al . Malignant mesothelioma - German mesothelioma register 1987 - 1999.  Int Arch Occup Environ Health. 2001;  74 383-395
• 2 Stefanini G F, Foschi F G, Marsigli L. et al . A rare case of peritoneal mesothelioma in a male with ascites.  Am J Gastroenterol. 1994;  89 2257-2259
• 3 Murai Y. Malignant mesothelioma in Japan: analysis of registered autopsy cases.  Arch Environ Health. 2001;  56 (1) 84-88
• 4 Amin A M, Mason C, Rowe P. Diffuse malignant mesothelioma of the peritoneum following abdominal radiotherapy.  Eur J Surg Oncol. 2001;  27 (2) 214-215
• 5 Rizzo P, Bocchetta M, Powers A. et al . SV40 and the pathogenesis of mesothelioma.  Semin Cancer Biol. 2001;  11 (1) 63-71
• 6 Ascoli V, Mecucci C, Knuutila S. Genetic susceptibility and familial mesothelioma.  Lancet. 2001;  357 (9270) 1804
• 7 Ross M J, Welch W R, Scully R E. Multilocular peritoneal inclusion cyst (multicystic mesothelioma).  Cancer. 1989;  64 1336-1346
• 8 Daya D, McCaughey W T. Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum.  Cancer. 1990;  65 292-296
• 9 Paganuzzi M, Onetto M, Marroni P. et al . Diagnostic value of Cyfra 21 - 1 tumor markers and CEA in pleural effusion due to mesothelioma.  Chest. 2001;  119 (4) 1138-1142
• 10 Van Gelder T, Hoogsteden H C, Vershel M A. et. al . Malignant peritoneal mesothelioma: A series of 19 cases.  Digestion. 1989;  43 222-227
• 11 Hoekman K, Tognon G, Risse E K. et al . Well-differentiated papillary mesothelioma of the peritoneum: a separate entity.  Eur J Cancer. 1996;  322A 255-258
• 12 Comin C E, Anichini C, Boddi V. et al . MIB-1 proliferation index correlates with survival in pleural malignant mesothelioma.  Histopathology. 2000;  36 26-31
• 13 Fetsch P A, Simsir A, Abati A. Comparison of antibodies to HBME-1 and calretinin for the detection of mesothelial cells in effusion cytology.  Diagn Cytopathol. 2001;  25 158-161
• 14 Cury P M, Butcher D N, Corrin B. et al . The use of histological and immunohistochemical markers to distinguish pleural malignant mesothelioma and in situ mesothelial hyperplasia and reactive pleural fibrosis.  J Pathol. 1999;  189 251-257
• 15 Churg A, Colby T V, Cagle P. et al . The separation of benign and malignant mesothelial proliferations.  Am J Surg Pathol. 2000;  24 (9) 1183-1200
• 16 Sugarbaker P H, Acherman Y I, Gonzalez-Moreno S. et al . Diagnosis and treatment of peritoneal mesothelioma: The Washington Cancer Institute experience.  Semin Oncol . 2002;  29 (1) 51-61