Fulminant Liver Failure Induced by Hepatosplenic αβ T-Cell Lymphoma

Zusammenfassung

Das fulminante Leberversagen hat eine schlechte Prognose. Daher sollte bei Patienten, die eine hepatische Enzephalopathie infolge eines Leberversagens entwickeln, frühzeitig die Indikation zur Lebertransplantation erwogen werden. Dies erfordert eine umgehende Diagnostik der zugrunde liegenden Erkrankung sowie möglicher Kontraindikationen für eine Lebertransplantation. Wir berichten über den Fall eines 35-jährigen Patienten, der sich mit einer fulminanten Hepatitis vorstellte, nachdem vier Wochen zuvor die histologische Diagnose einer autoimmunen Hepatitis gestellt worden war. Trotz einer hochdosierten Steroidtherapie verschlechterte sich die Leberfunktion und der Patient entwickelte eine hepatische Enzephalopathie. Die histologische Untersuchung eines Leberbiopsiezylinders ergab eine nekrotisierende Hepatitis und zeigte einzelne atypische Lymphozyten. Chirurgische Keilbiopsien bestätigten die Verdachtsdiagnose eines hepatosplenischen αβ-T-Zell-Lymphoms, welches eine Kontraindikation für eine Lebertransplantation darstellt.

Abstract

Since survival rates of fulminant liver failure are low, early consideration of liver transplantation in patients developing hepatic encephalopathy due to progressive liver failure is mandatory. Rapid diagnostic work-up is necessary to identify the underlying disease and to rule out contraindications to liver transplantation. We report the case of a 35-year-old patient presenting with fulminant hepatitis and a four-week history of biopsy-proven autoimmune hepatitis. Despite high-dose steroid-treatment liver function progressively worsened and hepatic encephalopathy rapidly developed. Histopathologic evaluation of a liver biopsy specimen revealed necrotizing hepatitis and rare atypical lymphocytes. Surgical biopsy specimens confirmed the suspicion of an aggressive hepatosplenic αβ T-cell lymphoma which represents a contraindication to liver transplantation.

Schlüsselwörter

Hepatosplenisches αβ-T-Zell-Lymphon - akutes Leberversagen - Lebertransplantation - nekrotisierende Hepatitis

Key words

Hepatosplenic lymphoma - αβ T-cell lymphoma - acute liver failure - liver transplantation - necrotizing hepatitis

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