Kongenitaler präpubischer Sinus: Ätiologie und Therapie

Zusammenfassung

Einleitung: Die Diagnose des kongenitalen präpubischen Sinus (KPS) ist sehr selten. Ein KPS ist definiert als blind endender Fistelgang, der in der Mittellinie von der Genitalregion ausgeht. Drei Typen werden nach Verlauf und Lage der Mündung der Gangstruktur unterschieden. Ätiologisch wird eine Störung der Mittellinienfusion alternativ zu einer unvollständigen urethralen Duplikatur diskutiert. Kasuistik: Wir berichten über einen 2-jährigen Jungen. Dorsal an der Peniswurzel lag eine punktförmige Öffnung, aus der sich bei Druck auf das umgebende Gewebe geringe Mengen Sekret entleerten. Wir exzidierten die Gangstruktur vollständig. Die histologische Aufarbeitung des Operationspräparates ergab, dass die Gangstruktur überwiegend von mehrschichtigem Epithel ausgekleidet wurde. Die immunhistochemische Aufarbeitung zeigte, dass die Gangstruktur teilweise von Urothel ausgekleidet wurde. Das Verhältnis von Urothel zu nicht verhornendem Plattenepithel verschob sich von proximal nach distal zugunsten der plattenepithelialen Komponente. Dies entspricht der Epithelauskleidung der Harnröhre, was die These der urethralen Duplikatur als Entstehungsmodus eines präpubischen Sinus unterstützt. Schlussfolgerung: Mittels immunhistochemischer Untersuchung des Epithels des KPS Typ II wurde im vorliegenden Fall eindeutig Urothel nachgewiesen. Dieser Nachweis macht eine unvollständige urethrale Duplikatur als Entstehungsmechanismus wahrscheinlich.

Abstract

Introduction: Congenital prepubic sinus (CPS) is a rare diagnosis. It is defined as a blind-ending tract originating from the midline of the genital region. There are three types of CPS classified according to the course of the tract and location of the skin opening. The etiology is thought to be an intussusception during fusion of the abdominal wall or, alternatively, incomplete urethral duplication. Case Report: We report on a two-year-old boy with a skin fistula on the dorsal side of the penis. A slight secretion occurred when the surrounding subcutaneous tissue was compressed. After total resection of the sinus, histological examination revealed that the tract was lined primarily with multilayered epithelium. Immunohistochemical studies showed that the sinus was lined with transitional and squamous epithelium. At the base the lining epithelium was transitional and shifted distally to noncornifying squamous epithelium. The epithelial layer therefore corresponded to the inner surface of the urethra, thus supporting the assumption that CPS results from incomplete urethral duplication. Conclusion: The immunohistochemical examination of the epithelium of Type II CPS proved, in this case, the existence of urothelium as the inner surface of the sinus. In view of this evidence it appears likely that the congenital prepubic sinus can be classified etiologically as an incomplete urethral duplication.

Schlüsselwörter

Präpubischer Sinus - Urethralduplikatur - immunhistochemische Färbung - Ätiologie

Key words

Prepubic sinus - urethral duplication - immunohistochemical examination - etiology

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