Synoviale Sarkome des Hypopharynx.
Zwei Fallberichte

Zusammenfassung

Hintergrund: Das synoviale Sarkom ist ein seltener maligner Weichteiltumor, welcher bevorzugt im Bereich der Extremitäten junger Erwachsener auftritt. Etwa drei Prozent dieser mesenchymalen Malignome sind im Kopf-Hals-Bereich lokalisiert. Bisher wurden ca. 100 derartige Fälle publiziert.

Patienten: Es wird von zwei männlichen Patienten mit synovialem Sarkom des Hypopharynx berichtet. Im ersten Fall lag ein im rechten Hypopharynx gelegenes, biphasisches synoviales Sarkom vor. Der Patient starb trotz Einsatz aller therapeutischen Möglichkeiten (operative Teilresektion, Strahlentherapie, wiederholte Chemotherapie) dreieinhalb Jahre nach Erstdiagnose. Der zweite Patient, welcher unter einem monophasischen synovialen Sarkom des linken Hypopharynx und einer Knochenmetastase in BWK 8 leidet, wird aktuell im Rahmen einer Therapieoptimierungsstudie für fortgeschrittene Weichteilsarkome mit einer neoadjuvanten Chemotherapie behandelt. Ein weiteres chirurgisches Vorgehen ist abhängig vom Ansprechen des Tumors auf diese Therapie.

Schlussfolgerungen: Anhand der vorliegenden Fallberichte wird eine Neuorientierung in der Behandlung von fortgeschrittenen synovialen Sarkomen des Kopf-Hals-Bereiches diskutiert, da trotz intensivierter multimodaler Therapieschemata die 5-Jahresüberlebensraten dieser Patienten in den letzten Jahrzehnten nur mäßig verbessert werden konnten und bisher kein einheitliches Therapieschema existiert. Es wird des Weiteren die Behandlung der betroffenen Patienten im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien vorgeschlagen.

Abstract

Background: Synovial sarcoma is a rare soft tissue malignancy that most often occurs in the extremities of young adults. Approximately 3 % of these mesenchymal malignant tumors occur in the head and neck region. Up to now about 100 cases have been published.

Patients: We report on two cases of a synovial sarcoma of the hypopharynx. In the first case the patient died 3.5 years after beginning of therapy including all therapeutical efforts (surgery, chemotherapy, radiotherapy). The second patient with a synovial sarcoma of his left hypopharynx and a distant metastasis in his 8th thoracic vertebral body is actually treated by neoadjuvant chemotherapy and included into a clinical study to optimize therapy of advanced soft tissue sarcomas. Further surgical treatment depends on the success of this therapeutic approach.

Conclusion: Despite multitherapeutic approaches over all 5-year survival rates for advanced synovial sarcomas of the head and neck have moderately improved in the recent decades and an ideal treatment has not yet surfaced. Modification of accepted treatment modalities is discussed and therapy options in controlled clinical studies are described.

Schlüsselwörter

Synoviales Sarkom - Kopf-Hals-Bereich - neoadjuvante Chemotherapie

Key words

Synovial sarcoma - head and neck region - neoadjuvant chemotherapy

Literatur

• 1 Krall R A, Kostianovsky M, Patchefsky A S. Synovial sarcoma, a clinical, pathological and ultrastructural study of 26 cases, supporting the recognition of a monophasic variant.  Am J Surg Pathol. 1981;  5 137-151
• 2 Kartha S S, Bumpous J M. Synovial Cell Sarcoma: Diagnosis, Treatment and Outcomes.  Laryngoscope. 2002;  112 979-1982
• 3 Dei Tos A P, Dal Cin P, Sciot R. et al . Synovial sarcoma of the larynx and hypopharynx.  Ann Otol Rhino Laryngol. 1998;  107 1080-1085
• 4 Barnes L, Ferlito A. Soft tissue neoplasms. In: Ferlito A (ed) Neoplasms of the larynx. Edinburgh, Scotland; Churchill Livingstone 1993: 265-304
• 5 Moore D M, Berke G S. Synovial sarcoma of the head and neck.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1987;  113 311-313
• 6 Duvall E, Small M, Al-Muhanna A H, Maran A DG. Synovial sarcoma of the hypopharynx.  J Laryng Otol. 1987;  101 1203-1208
• 7 Jernström P. Synovial sarcoma of the pharynx: report of a case.  Am J Clin Pathol. 1954;  24 957-961
• 8 Schöndorf J, Seeliger H. Maligne Synovialome im Halsbereich.  HNO. 1977;  25 99-101
• 9 Kleinsasser O. Bösartige Geschwülste des Kehlkopfes und des Hypopharynx. Hals-Nasen-Ohrenheilkunde in Klinik und Praxis, 2. Auflage. Stuttgart, New York; Georg-Thieme-Verlag 1983
• 10 Quinn H J. Synovial sarcoma of the larynx treated by partial laryngectomy.  Laryngoscope. 1984;  94 1158-1161
• 11 Mohr W, Pirsig W. Synoviales Sarkom des Larynx.  Laryngo-Rhino-Otol. 1984;  63 453-456
• 12 Cihak R A, Lydiatt W H, Lydiatt D D, Bridge J. Synovial Sarcoma of the Head and Neck: Chromosomal Translocation (X;18) as a diagnostic aid.  Head Neck. 1997;  19 549-553
• 13 Szendroi M, Deodhar A. Synovial neoformations and tumors.  Bailliere Best Prac Res Clin Rheumatol. 2000;  14 363-383
• 14 Cadman N L, Soule E H, Kelly P J. Synovial sarcoma: an analysis of 134 cases.  Cancer. 1965;  18 613-627
• 15 Buchachevsky R P, Pincus R L, Shechtman F G, Sarti E, Chodosh P. Synovial sarcoma of the head and neck.  Head Neck. 1992;  14 44-48
• 16 Spillane A J, A’Hern R, Judson I R, Fisher C, Thomas J M. Synovial sarcoma: a clinicopathologic, staging and prognostic assessment.  J Clin Oncol. 2000;  18 3794-3803
• 17 Vahla W, Schulte-Mattler K, Dygkers A. Synoviales Sarkom des Hypopharynx.  HNO. 1986;  34 307-309
• 18 Constantinidis J, Weber R, Draf W, Kind M, Velegrakis G, Skoulakis C. Synovialzellsarkome im Kopf-Hals-Bereich.  Laryngo-Rhino-Otol. 1995;  74 98-102
• 19 Varela-Dyran J, Enzinger F M. Calcifying synovial sarcoma.  Cancer. 1982;  50 345-352
• 20 Abrams J, Deitmer T. Synovialsarkome des Halses.  Laryngo-Rhino-Otol. 1989;  68 333-336
• 21 Hirsch R J, Yousem D M, Loevner L A. et al . Synovial sarcomas of the head and neck: MR findings.  Am J Roentgenol. 1997;  169 1185-1188
• 22 Trassard M, Le Doussal V, Hacene K. et al . Prognostic Factors in Localized Primary Synovial Sarcoma: A Multicenter Study of 128 Adult Patients.  J Clin Oncol. 2001;  19 525-534
• 23 Roth J A, Enzinger F M, Tannenbaum M. Synovial sarcoma of the head and neck: a follow-up study of 24 cases.  Cancer. 1975;  35 1243-1253
• 24 Sutow W W, Maurer H M. Chemotherapy of sarcomas - a perspective.  Semin Oncol. 1981;  8 207-214
• 25 Lindberg R D, Martin R G, Romsdahl M M. Conservative surgery and postoperative radiotherapy in 300 adults with soft tissue sarcomas.  Cancer. 1981;  47 2391-2397