Merkelzell-Karzinome - Eine Differenzialdiagnose der Lymphome in der Haut

Zusammenfassung

Das Merkelzellkarzinom, das neuroendokrine Karzinom der Haut, tritt bevorzugt an chronisch UV-exponierter Haut auf und manifestiert sich typischerweise als weicher, rasch wachsender, blau-rot-violetter Knoten. Meist wird die Diagnose erst histopathologisch gestellt. In der retikulären Dermis finden sich solide, lockere Tumorzellkonglomerate, welche Epidermis und Adnexe freilassen. Die Zellen sind monomorph mit großen Zellkernen und wenig Zytoplasma. Die in der Routine-HE-Färbung oft noch unsichere Diagnose kann einerseits ultrastrukturell durch Nachweis der klassischen neuroendokrinen Granula und der paranukleären Intermediärfilament-Plaques gesichert werden. Andererseits erlauben auf lichtmikroskopischer Ebene immunhistochemische Untersuchungen auf Chromogranin A und auf Zytoskelettproteine eine eindeutige Diagnose. Es finden sich die niedermolekularen Cytokeratine CK 8, CK 18, CK 19 und insbesondere CK 20 in Koexpression mit Neurofilamenten. Diese Marker fehlen in kutanen Lymphomen, die hingegen positiv für das LCA und andere Lymphozytenmarker sind. Diese Reaktionen ermöglichen immunhistochemisch die Diagnose eines Merkelzellkarzinoms und die sichere Abgrenzung von kutanen Lymphomen.

Abstract

Merkel cell carcinoma, the neuroendocrine carcinoma of the skin localized mostly in UV-damaged areas represents a rapidly growing, blue-reddish tumor nodule. Often the diagnosis is only made by microscopy. Typically, solid tumor cell nests and sheets within the upper dermis sparing epidermis and adnexal structures are found. The cells are monomorphic, with large nuclei and scarce cytoplasm. Ultrastructurally the diagnosis - often remaining unclear in routine H & E-staining - can be confirmed by demonstrating the typical neuroendocrine granules and paranuclear intermediate filament plaques. At the light microscopical level, immunohistochemistry using antibodies to chromogranin A and cytoskeletal proteins characterizes Merkel cell carcinomas, revealing co-expression of cytokeratins nos. 8, 18, 19 and especially 20 and neurofilaments. This rather unique co-expression pattern allows a clear-cut diagnostic discrimination of Merkel cell carcinoma from LCA-positive cutaneous lymphomas.

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