Lichen ruber pemphigoides

Zusammenfassung

Eine 56-jährige Patientin bemerkte zunächst stark juckende Papeln an beiden Unterschenkeln. Im Verlauf weniger Wochen traten zusätzlich prall gespannte Blasen am gesamten Integument auf. Die Probebiopsie einer Papel zeigte histologisch das typische Bild eines Lichen ruber planus mit Hyperparakeratose und nekrotischen Keratinozyten in der Basalzellage mit dichtem lymphozytären Infiltrat. Die Biopsie aus einem bullösen Areal wies eine subepidermale Spaltbildung mit zahlreichen neutrophilen und eosinophilen Granulozyten auf. In der direkten Immunfluoreszenz fanden sich bandförmige C₃-Ablagerungen zu beiden Seiten der Spaltbildung. Zirkulierende Antikörper konnten nicht nachgewiesen werden. Aufgrund des klinischen Bildes und des charakteristischen histomorphologischen Befundes einschließlich Immunfluoreszenz konnten wir die Diagnose Lichen ruber pemphigoides stellen. Diese sehr seltene Variante des Lichen ruber zeigt sowohl Merkmale eines Lichen ruber als auch eines bullösen Pemphigoids. Molekularbiologische Befunde weisen neuerdings darauf hin, dass die für den Lichen ruber pemphigoides verantwortlichen Autoantikörper Reaktivität gegen BP180 und ein 200 kDa großes, epidermales Antigen zeigen. Warum nicht bei allen Patienten zirkulierende Autoantikörper nachweisbar sind, ist bisher ungeklärt.

Abstract

A 56-year-old female patient suffered from multiple pruritic papules on her dorsal legs. Within a few weeks, she additionally developed blisters on her extremities and the trunk. Histology of a papule revealed typical features of lichen planus with hyperparakeratosis, necrotic basal keratinocytes and a dense lymphocytic infiltrate. Another biopsy of a skin lesion with blister showed subepidermal dissociation and multiple neutrophil and eosinophil granulocytes. Direct immunofluorescence displayed linear deposition of complement C3 at the basal membrane. Circulating antibodies were not detected. From the clinical appearance and the histological findings including immunofluorescence results we diagnosed lichen planus pemphigoides. This rare variant of lichen planus shows features of both lichen planus and bullous pemphigoid. However, recent molecular biological investigations suggested that in patients with lichen planus pemphigoides autoantibodies with reactivity against BP180 and a 200 kDa autoantigen are responsible for disease development. Why, however, in some patients no circulating autoantibodies can be detected will have to be investigated.

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