Zusammenfassung
Hintergrund: Der primäre Antikörpermangel ist die häufigste Form primärer Immundefekte (PID).
Komplikationen dieser Erkrankung sind in erster Linie rekurrente Infektionen mit der
Gefahr rasch einsetzender Gewebeschäden. Seit Jahrzehnten gehört die Substitutionstherapie
mit polyvalenten Immunglobulinen zum Behandlungsstandard bei primärem Antikörpermangel.
Methoden: Im Sommer 2002 wurde in Deutschland eine Umfrage bei PID-Behandlern durchgeführt,
um den aktuellen Stand der Ig-Behandlung von Patienten mit Antikörpermangel zu erfragen.
Mit Hilfe eines Fragebogens wurden in einem standardisierten Interview unter anderem
Informationen zum behandelnden Arzt, dem Therapiezentrum, Art der PID und Komplikationen
erfragt. Weiterhin wurden Details zur Immunglobulin-Therapie, zu routinemäßig durchgeführten
diagnostischen Maßnahmen sowie zusätzlich notwendiger Medikation erhoben. Ergebnisse: 13 Pädiater und 5 Internisten, die zusammen rund 230 Patienten mit CVID/XLA behandelten,
nahmen an den Interviews teil. Die meisten Patienten erhielten eine Substitutionstherapie
mit Immunglobulinen, am häufigsten mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) in einer
Krankenhausambulanz. Zirka 14 % der substituierten Patienten verwendeten subkutanes
Immunglobulin (SCIG), zumeist in Heimselbsttherapie. Diese Applikationsart war zum
Zeitpunkt der Interviews zur PID-Substitutionstherapie in Deutschland noch nicht zugelassen.
Die mittlere Monatsdosis war bei IVIG und SCIG gleich und lag bei ca. 0,4 g pro kg
Körpergewicht. Die angestrebten Talspiegel lagen in der Mehrzahl der Zentren im Bereich
von 5 bis 6 g/l. Schlussfolgerung: Monatsdosis und angestrebte Talspiegel entsprachen weitgehend aktuellen Empfehlungen,
waren allerdings häufig im unteren Bereich angesiedelt.
Abstract
Background: Primary antibody deficiencies are the most common forms of primary immunodeficiencies
(PID). Recurrent bacterial infections and the risk of progressive structural tissue
damage are the most serious complications of these diseases. Substitution therapy
with polyvalent immunoglobulins (Ig) has been established as the standard therapy
in PID for several decades now. Methods: During summer 2002 German PID treaters were interviewed in a survey in order to assess
the present status of immunoglobulin therapy in German patients with antibody deficiencies.
A disease questionnaire was used during standardized interviews. Information was sought
on the treating physician and center, the kind of immunodeficiency and its complications.
Furthermore, details on the Ig therapy, routine diagnostic procedures and concomitant
medication were asked. Results: 13 pediatricians and 5 specialists for internal medicine who treated a total of about
230 patients with CVID/XLA participated in the interviews. Most of the patients received
Ig substitution therapy, most frequently as intravenous immunoglobulin (IVIG) infusions
in a hospital outpatient setting. Approximately 14 % of the substituted patients received
subcutaneous immunoglobulin (SCIG), mostly as self-infusions at home. At the time
of the interviews SCIG had not yet been licensed in Germany. The mean monthly dose
was 0.4 g per kg bodyweight, both in IVIG and SCIG treatment and most centers aimed
at trough IgG levels of 5 to 6 g/l. Conclusions: The majority of centers followed current guidelines concerning monthly immunoglobulin
doses and desired IgG trough levels, but often aimed at the lower end of these recommendations.
Schlüsselwörter
Primärer Antikörpermangel - intravenöses Immunglobulin - subkutanes Immunglobulin
- Substitutionstherapie - Deutschland
Key words
Primary antibody deficiency - intravenous immunoglobulins - subcutaneous immunoglobulins
- substitution therapy - Germany
Literatur
- 1
Andersen V, Franke K, Erkel J, Schindel F, Högy B.
Subkutane IGG-Infusion bei Patienten mit primärem Immundefekt - eine retrospektive
Fallsammlung.
Mitt Bayer Ges Immun Tropenmed Impfwesen.
2001;
18 (Sonderausgabe III)
14-17
- 2
Bruton O C.
Agammaglobulinemias.
Pediatrics.
1952;
9
722-727
- 3 Chapel H, Haeney M, Misbah S, Snowden N. Immunodeficiency. In: Clinical Immunology.
4th ed. Blackwell Science, London 1999
- 4
Cunningham-Rundles C, Bodian C.
Common variable immunodeficiency. Clinical and immunological features of 248 patients.
Clin Immunol.
1999;
92
34-48
- 5
Eijkhout H W. et al .
The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence
of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemia.
Ann Int Med.
2001;
135
165-174
- 6
Gardulf A, Andersen V, Björkander J. et al .
Subcutaneous immunoglobulin replacement in patients with primary antibody deficiencies:
safety and costs.
Lancet.
1995;
345
365
- 7
Gardulf A, Hammarström L.
Subcutaneous administration of immunoglobulins - What are the advantages?.
Clin Immunother.
1996;
6
108-116
- 8 IDF .Primary immune deficiency diseases in America. The first national survey of
patients and specialists.
www.primaryimmune.org/patient%20survey%20publication.pdf
- 9
Lories R JU, Maertens J A, Ceuppens J L, Peetermans W E.
The use of polyclonal intravenous immunoglobulins in the prevention and treatment
of infectious diseases.
Acta Clinica Belgica.
2000;
55
163-169
- 10
Schwartz S A.
Intravenous immunoglobulin treatment of immunodeficiency disorders.
Ped Clin North America.
2000;
47
1355-1369
- 11
Sorensen R U, Moore C.
Antibody deficiency syndromes.
Ped Clin North America.
2000;
47
1225-1252
Priv.-Doz. Dr. med. habil. Michael Borte
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Städtischen Klinikum St. Georg Leipzig · Akademisches
Lehrkrankenhaus der Universität Leipzig
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