Pilomatrixkarzinom mit lymphogener Metastasierung - ein Fallbericht

Zusammenfassung

Das Pilomatrixkarzinom als maligne Variante des Pilomatrixoms ist ein sehr seltener epithelialer Tumor mit Haarmatrixdifferenzierung. Seit seiner Erstbeschreibung wurden zirka 80 Fälle, in etwa 10 % davon mit Metastasierung, publiziert. Wir berichten über einen 83-jährigen Mann, der vor 3 Jahren erstmals einen Tumor am Rücken bemerkt hatte. Nach mehrfachen auswärtigen Exzisionen war es jeweils zu Lokalrezidiven gekommen. Die histologischen Untersuchungen ergaben unterschiedliche Resultate (M. Bowen, Plattenepithelkarzinom, Merkelzellkarzinom). Bei der Erstvorstellung in unserer Klinik fielen bereits vergrößerte axilläre Lymphknoten auf. Nach Exzision des erneuten lokalen kutanen Tumorrezidivs und einer Lymphknotenmetastase konnte schließlich die Diagnose eines lymphogen metastasierten Pilomatrixkarzinoms gesichert werden. Aufgrund dieser differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten werden hier die relevanten klinischen und histomorphologischen Kriterien zur Unterscheidung des Pilomatrixkarzinoms vom Pilomatrixom, aber auch zur Abgrenzung von anderen epithelialen Tumoren diskutiert. Aufgrund der geringen Inzidenz des Pilomatrixkarzinoms gibt es keinen etablierten Therapiestandard, es wird jedoch die radikale Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 5 mm empfohlen.

Abstract

Pilomatrix carcinoma, the malignant counterpart of pilomatrixoma, is a very rare epithelial tumor with hair matrix differentiation. Since its first description about 80 cases, of which approximately 10 percent were metastatic, have been published. We report here a case of an 83 year old man, who for the first time noticed a tumor on his back in 2001. After several surgical excisions local recurrences appeared in short intervals. The histological examinations resulted in widely different diagnoses. At his first visit to our hospital his axillary lymph nodes were already palpable. After excision of the newly relapsed skin tumor and of the lymph node metastasis the diagnosis of a pilomatrix carcinoma was confirmed. Due to these differentiating difficulties the relevant clinical and histomorphological criteria distinguishing pilomatrix carcinoma and pilomatrixoma, as well as their distinction from other epithelial tumors, are discussed. Because of the small incidence of the pilomatrix carcinoma there is no established therapy standard, however the radical surgical excision of this neoplasm with a safety margin of at least 5 mm is recommended.

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